Диагноз. Мысль об агранулоцитозе должна возникать у врача при наличии в клинике некротических очагов инфекции или случайно обнаруженного снижения гранулоцитов менее 0,75 % 109/л при неизмененных или малоизмененных эритроцитах и тромбоцитах. В пунктате грудины обнаруживается отсутствие в гемопоэзе гранулоцитарного ростка при сохраненных эритроидном и мегакариоцитарном.
Пример формулировки диагноза:
Агранулоцитоз иммунной природы, обусловленный приемом анальгетиков или сульфаниламидов. Некротическая ангина. Сепсис.
Дифференциальный диагноз следует проводить с инфекционным мононуклеозом, острым лейкозом и апластической анемией, при которых могут быть представлены и некротические изменения, и интоксикационный синдром. В отличие от агранулоцитоза, в крови и костном мозге больных инфекционным мононуклеозом, наряду с агранулоцитозом, будут представлены активированные вирусом Эпштейна Барр широкоплазменные лимфоциты и / или бластоподобные клетки; имеет место увеличение лимфатических желез и даже селезенки, а также положительная реакция Пауль Боунеля.
В отличие от острого лейкоза при агранулоцитозе ни в крови, ни в костном мозге не увеличивается содержание бластных элементов. Что касается апластической анемии, то при ней, наряду с гранулоцитопенией или агранулоцитозом, имеет место параллельное угнетение и эритроидного, и мегакариоцитарного ростков.
Лечение больных агранулоцитозом должно проводиться в стационаре. Для уменьшения контакта с потенциальными переносчиками инфекции больных помещают в боксированные палаты, снабженные специальными фильтрами и ультрафиолетовыми лампами для очистки воздуха. С той же целью рекомендуют только термически обработанную (вареную) пищу. Обязательным условием успешного лечения должна быть немедленная отмена всех опасных в отношении возможного индуцирования агранулоцитоза лекарственных препаратов. Для профилактики и лечения инфекции рекомендуется внутривенное (ни в коем случае не внутримышечное) введение антибиотиков широкого спектра действия. Кроме того, для «стерилизации» желудочно-кишечного тракта оправданно пероральное назначение таких неадсорбируемых в кишечнике антибиотиков, как канамицин, ристомицин, мономицин и др., а также противогрибковых препаратов (нистатин, низорал, оругал, вифенд, каспофунгин). В том случае, когда выход из иммунного агранулоцитоза затягивается до 10 и более дней, к антибактериальной и противогрибковой терапии оправданно подключение малых или средних доз глюкокортикоидов (например, преднизон 20 40 мг/сут) и даже гранулоцитарно-макрофагального ростового фактора. Что касается особенностей ведения миелотоксического варианта агранулоцитоза, то в этом случае глюкокортикоиды не показаны, а в терапии, наряду с антибиотиками и противогрибковыми препаратами, оправданно раннее использование стимулирующих гранулоцитопоэз ростовых факторов, андрогенов и карбоната лития.
Прогноз при агранулоцитозе достаточно серьезен, у части больных он может рецидивировать. Поэтому диагностика, лечебная тактика и обучение больных при агранулоцитозе должны быть безупречными.
5.9. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Термин «миелодиспластический синдром» объединяет группу гетерогенных приобретенных заболеваний крови опухолевой природы, при которых патологический процесс начинается на уровне клеток-предшественников гемопоэза и обнаруживает себя нарушением дифференцировки клеток одного, двух или трех ростков кроветворения (рис. 5.15). Отсюда для МДС характерна би- или трицитопения крови при гипер-, нормо- или, реже, малоклеточном костном мозге. Другой отличительной особенностью МДС является необратимый, опухолевый, характер выявленных изменений крови и отчетливая тенденция к трансформации в острый лейкоз.
Рис. 5.15. Кариотип клетки костного мозга больной РАИБ, иллюстрирующий интерстициальную делецию части длинного плеча хромосомы 5, моносомию 7-й и дериват хромосомы 6 с дополнительным материалом на ее коротком плече части короткого плеча 1-й хромосомы. 45, XX, del(5)(q13q33), der(6)t(1;6)(p21;p22), 7 (представлен с разрешения Т. Л. Гиндиной)
Основной контингент больных с МДС представляют пожилые люди в возрасте старше 60 лет. Вместе с тем описаны случаи заболевания МДС и у детей. Согласно современным статистикам, МДС встречается с частотой 3 15 на 100 тыс. населения, приблизительно одинаково у мужчин и женщин.
Основной контингент больных с МДС представляют пожилые люди в возрасте старше 60 лет. Вместе с тем описаны случаи заболевания МДС и у детей. Согласно современным статистикам, МДС встречается с частотой 3 15 на 100 тыс. населения, приблизительно одинаково у мужчин и женщин.
Формирование сегодняшнего представления о МДС имеет длинную историю. Сначала было подмечено, что развитию многих случаев острого миелоидного лейкоза (ОМЛ) предшествовали длительно существующие и не поддающиеся стандартной терапии анемии, лейкопении, тромбоцитопении и панцитопении. Как правило, эти цитопении протекали на фоне относительно богатого костного мозга, содержащего некоторое число мегалобластных элементов, кольцевидных сидеробластов или клеток с другими чертами дисплазии не только в эритроидном, но и в гранулоцитарном и мегакариоцитарном ростках кроветворения. У других больных, наряду с только что отмеченными три- или бицитопениями, имело место умеренное повышение в костном мозге и/или в крови бластных форм. Наконец, у части больных с неординарными изменениями гемопоэза регистрировался нарастающий нейтрофильный лейкоцитоз с моноцитозом.