Таким образом, свойственное ДВС-синдрому первичное тромбообразование обусловлено постоянной циркуляцией в крови тромбина и связанным с этим отложением высокополимеризованных фибрин-мономерных комплексов в мелких и реже в крупных сосудах. Параллельно с этим в крови постоянно циркулирует и плазмин, который в значительной мере ответствен за кровотечения. Основой для них служит связывание фибрин-мономеров продуктами распада фибриногена, сочетающееся с дисфункцией тромбоцитов. Способствует кровотечениям также повреждающее действие плазмина на такие важные факторы свертывания крови, как VIII, IX, XI и некоторые другие.
Клиническая картина ДВС-синдрома зависит от того, протекает ли он в острой, подострой или в хронической форме, а также в какой стадии находится. При подостром и хроническом течении клиника ДВС-синдрома мало отличима от симптомов основного заболевания. В отношении внутрисосудистой коагуляции настраивает централизация кровообращения и гипертермия с кратковременным эффектом от жаропонижающих и сосудорасширяющих средств (мраморность кожных покровов, цианотичность ногтевых лож и слизистых, тахикардия, артериальная гипертензия, компенсированный метаболический ацидоз). При остром течении ДВС-синдрома наблюдаются повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот.
Клиническая картина ДВС-синдрома зависит от того, протекает ли он в острой, подострой или в хронической форме, а также в какой стадии находится. При подостром и хроническом течении клиника ДВС-синдрома мало отличима от симптомов основного заболевания. В отношении внутрисосудистой коагуляции настраивает централизация кровообращения и гипертермия с кратковременным эффектом от жаропонижающих и сосудорасширяющих средств (мраморность кожных покровов, цианотичность ногтевых лож и слизистых, тахикардия, артериальная гипертензия, компенсированный метаболический ацидоз). При остром течении ДВС-синдрома наблюдаются повторные переходы от тромботических осложнений к геморрагическим и наоборот.
Одним из наиболее часто встречающихся проявлений острого ДВС-синдрома может быть поражение сосудов кожи с развитием инфарктов, петехий и гематом. Нарушение циркуляции во внутренних органах проявляет себя развитием острой почечной, церебральной или гепаторенальной недостаточности, шоковым легким. Реже встречаются тромбозы крупных магистральных сосудов. Кровотечения не являются обязательным симптомом ДВС-синдрома. Если они есть, то сначала носят локальный характер. Чаще всего их причиной является избыточное потребление факторов свертывания крови, тромбоцитопения, изменение функциональных свойств тромбоцитов, активация фибринолиза с образованием продуктов распада фибриногена. При развитии полной или почти полной несвертываемости крови локальные кровотечения сменяются общей кровоточивостью. При этом могут возникать спонтанные синяки вокруг мест инъекций, в местах пальпации, кровоподтеки и гематомы, кровотечения из слизистых, кровоизлияния во внутренние органы.
Диагноз. На первом этапе развития ДВС-синдрома большинство коагуляционных тестов не отличаются от нормы. У таких больных может быть повышено содержание продуктов распада фибриногена в крови и регистрируется появление димеров. Далее увеличиваются АПТВ, тромбопластиновое и тромбиновое время, содержание в крови фибринпептида B и димеров.
Лабораторная диагностика. По мере утяжеления ДВС-синдрома происходит закономерное снижение количества тромбоцитов, нарушается их функция, уменьшаются фибриноген и плазминоген крови. Наоборот, прогрессивно нарастает плазмин и отмечается связанное с ним увеличение содержания димеров в крови. Характерна также фрагментация эритроцитов, положительные этанольный и протамин-сульфатные тесты. Что касается хронического ДВС-синдрома, то большинство определяемых при нем лабораторных величин, за исключением содержания продуктов распада фибриногена, от нормы не отличается.
Дифференциальный диагноз ДВС-синдрома проводят с другими геморрагическими диатезами и спонтанным фибринолизом. В отличие от тромбоцитопений и гемофилий ДВС-синдрому присущи клинические и лабораторные признаки повышенной свертываемости крови и фибринолиза, в то время как уровень тромбоцитов может не достигать критических величин. Кроме того, для ДВС-синдрома характерно нарастание в крови содержания ПДФ и димеров, уменьшение антитромбина III, а также повышение активности плазмина. Положительны этанольный и протамин-сульфатный тесты.
У оперированных больных со спонтанно активированным фибринолизом при наличии в крови ПДФ и активации плазмина тромбообразующий компонент (снижение антитромбина III и увеличение фибринопептида В, этанольный и протамин-сульфатные тесты) представлен слабо.
Лечение ДВС-синдрома представляет непростую задачу. Оно включает устранение вызвавшей ДВС-синдром причины (шок, инфекция, гемолиз и т. д.), назначение гепарина, дезагрегантов, антиферментных (трасилол, гордокс) и улучшающих микроциркуляцию (реополиглюкин) препаратов, реже глюкокортикоидов и блокаторов фибринолиза (транексамовая или å-аминокапроновая кислоты), а в случае необходимости и заместительной терапии плазмой, антитромбином III, фибриногеном, протромбином, тромбоконцентратом и т. д.