В зависимости от преобладания тех или иных пусковых механизмов развития ДВС-синдрома могут быть выделены случаи с преимущественно экзо- или эндогенным запуском, а среди последних преимущественно гемокоагуляционные, гиперагрегационные, иммунокомплексные, цитолитические и других разновидностей.
По течению ДВС-синдром может носить острый, подострый и хронический характер. Кроме того, З. Д. Федорова при остром ДВС-синдроме выделяет несколько стадий: I стадия гиперкоагуляция; II стадия гипокоагуляция без генерализованной активации фибринолиза; III стадия гипокоагуляция с генерализованной активацией фибринолиза; IV стадия полное несвертывание крови.
В результате этих превращений в сосудах, в том числе в неизмененных, начинают выпадать нити фибрина, которые, с одной стороны, нарушают микроциркуляцию, с другой способствуют нарушению целостности протискивающихся через фибрин эритроцитов. В свою очередь, поврежденные эритроциты поставляют в сосудистое русло новые порции тромбопластина и таким образом поддерживают ДВС-синдром. Дополнительным, нарастающим по мере прогрессии ДВС-синдрома источником тромбопластина могут стать повреждаемые в результате нарушенной микроциркуляции клетки печени, почек, легких и других легкоранимых тканей. По мере того как тромбин выпадает в сосудистое русло, к нему начинают липнуть тромбоциты, что приводит к развитию тромбоцитопении.
В результате этих превращений в сосудах, в том числе в неизмененных, начинают выпадать нити фибрина, которые, с одной стороны, нарушают микроциркуляцию, с другой способствуют нарушению целостности протискивающихся через фибрин эритроцитов. В свою очередь, поврежденные эритроциты поставляют в сосудистое русло новые порции тромбопластина и таким образом поддерживают ДВС-синдром. Дополнительным, нарастающим по мере прогрессии ДВС-синдрома источником тромбопластина могут стать повреждаемые в результате нарушенной микроциркуляции клетки печени, почек, легких и других легкоранимых тканей. По мере того как тромбин выпадает в сосудистое русло, к нему начинают липнуть тромбоциты, что приводит к развитию тромбоцитопении.
Естественным противовесом повышенному свертыванию крови, которое имеет место при ДВС-синдроме, является активация противосвертывающих систем. Они представлены комплексом гепарин антитромбин III, активированным протеином С и системой фибринолиза. Антитромбин III под влиянием естественно выделяемого гепарина может заблокировать все основные факторы свертывания крови. С другой стороны, образующийся из плазминогена фибринолизин или плазмин, как протеаза, способен расщепить на отдельные фрагменты не только тромбин, но фибриноген, протромбин и некоторые другие важные факторы свертывания крови. Так, например, срезая у фибриногена карбоксильные остатки, плазмин расщепляет его до X-, Y-, D- и Е-фрагментов. В свою очередь, продукты распада фибриногена могут объединяться с фибрин-мономерами до того, как они полимеризуются в фибрин. Вследствие такого объединения продуктов распада фибриногена с фибрин-мономерами последние не полимеризуются и остаются в растворе, что, с одной стороны, создает дополнительные препятствия для свертывания крови, с другой основу для проведения таких диагностически значимых в отношении ДВС-синдрома паракоагуляционных тестов, как этанольный и протамин-сульфатный. В основе реакций лежит то, что добавленные к цитратной плазме больного этанол или протамин-сульфат позволяют очистить фибрин-мономеры от ПДФ и обеспечить их быструю полимеризацию. Поэтому у больных с ДВС-синдромом при добавлении этанола или протаминсульфата быстро выпадают нити фибрина, что в контроле не наблюдается.
Дополнительная биологическая активность продуктов распада фибриногена состоит в том, что они, имея большое сродство к тромбоцитарным мембранам, могут прилипнуть к ним и нарушить их функцию. Отсюда при ДВС-синдроме возможны кровотечения даже при отсутствии выраженной тромбоцитопении.
Далее следует помнить, что плазмин, в отличие от тромбина, является мощным протеолитическим ферментом, который в равной мере переваривает и фибриноген, и фибрин. Кроме того, плазмин эффективно разрушает многие факторы свертывания крови, включая V, VIII, IX, XI, и некоторые плазменные белки, например СТГ, АКТГ и инсулин. Наконец, циркулируя в крови, плазмин может активировать С1-, С3-фракции комплемента и сам комплемент, что чревато последующими повреждениями и эритроцитов, и тромбоцитов. Разрушаемые комплементом эритроциты поставляют в кровь новый прокоагулянтный материал аденозиндифосфат и фосфолипиды. То же самое наблюдается при лизисе тромбоцитов. Активация комплемента может привести к увеличению сосудистой проницаемости и отсюда к гипотензии и шоку.
Важное место в патогенезе ДВС-синдрома имеет активация системы кининов. В частности, во время свертывания крови имеет место активация фактора XII (ХIIа) с последующим превращением прекалликреина в калликреин, а высокомолекулярных кининогенов в циркулирующие кинины. В свою очередь, это способствует развитию сосудистой недостаточности, гипотензии и шоку.