Умеренно выраженная гемофилия А обычно протекает без серьезных осложнений. Тяжелые кровотечения наблюдаются лишь в результате операций, повреждений и травм. Напротив, при тяжелой форме заболевания имеют место частые кровотечения, особенно в суставы, что приводит к их необратимым деформациям и инвалидизации больного.
Гемофилия В (болезнь Крисмаса) заболевание наследственной природы, которое обусловлено нарушением синтеза фактора IX. Заболевание передается по рецессивному типу и, так же как гемофилия А, сцеплено с X-хромосомой.
На его долю приходится от 8 до 15 % всех случаев гемофилий.
Патогенез. Снижение функциональной активности фактора IX может быть связано или с угнетением его синтеза, или с продукцией неполноценных молекул. В любом случае происходит замедление свертывания крови по внутреннему пути, что приводит к нарушению образования вторичной коагуляционной пробки и отсюда к повышенной кровоточивости.
Клиническая картина. Клинические проявления гемофилии В неотличимы от гемофилии А. Поэтому они разграничиваются только с помощью заменно-перекрестных проб или прямого исследования активности факторов VIII и IX.
Лечение. Принципы лечения больных гемофилией В во многом сходны с таковыми при гемофилии A. Основные отличия заключаются в выборе заместительных препаратов и режиме их введения. В частности, при гемофилии В с гемостатической целью используют свежезамороженную плазму и концентраты фактора IX. Поскольку фактор IX циркулирует в крови дольше, чем антигемофильный глобулин (18 30 ч), вводить его можно раз в сутки.
Трансфузии свежезамороженной плазмы, вводимой из расчета 10 15 мг/кг массы тела, позволяют повысить недостающий фактор на 10 15 %, что достаточно для купирования и острых гемартрозов, и посттравматических кровотечений, в том числе после удаления зубов. Для купирования и предупреждения серьезных геморрагий, ожидаемых во время проведения больших хирургических вмешательств, концентрированные препараты фактора IX предпочтительнее свежезамороженной плазмы. Однако, чтобы избежать активации внутрисосудистого свертывания и тромбозов, быстрое введение таких концентратов крайне нежелательно.
5.7. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления и т. д.) не является самостоятельным заболеванием, но осложняет течение многих связанных с ним болезней. Он описан сравнительно недавно, а встречается довольно широко.
5.7. СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО СВЕРТЫВАНИЯ
Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления и т. д.) не является самостоятельным заболеванием, но осложняет течение многих связанных с ним болезней. Он описан сравнительно недавно, а встречается довольно широко.
Условия, при которых развивается острый ДВС-синдром:
Гинекологические происшествия:
эмболия околоплодными водами;
отслойка плаценты;
эклампсия.
Внутрисосудистый гемолиз:
посттрансфузионные гемолитические реакции;
минимальный гемолиз;
массивные трансфузии.
Бактериемия:
грамнегативная (эндотоксин);
грампозитивная (бактериальные мукополисахариды).
Виремия:
цитомегаловирус;
гепатит;
оспа.
Распространенные опухоли.
Лейкозы:
острый промиелоцитарный лейкоз;
острый миеломоноцитарный лейкоз;
другие виды лейкозов.
Ожоги.
Раздавливание тканей и некрозы.
Заболевания печени:
обтурационная желтуха;
острая печеночная недостаточность.
Сосудистые протезы.
Заболевания сосудов.
Этиология. Если суммировать все многообразие возможных этиологических факторов возникновения ДВС-синдрома, они могут быть следующими:
а) активация свертывающей системы крови поступающими в циркуляцию эндогенными (тканевой тромбопластин, продукты некроза тканей и клеточного распада, околоплодные воды и др.) или экзогенными (бактериальные ферменты, змеиный яд, катехоламины и др.) агентами;
б) активация свертывающей системы распространенным повреждением эндотелиальной стенки (бактериальными эндотоксинами, вирусами, риккетсиями, иммунными комплексами и др.);
в) массивная внутрисосудистая агрегация тромбоцитов и/или эритроцитов, которая, в свою очередь, вызывает нарушение микроциркуляции, гипоксию тканей и ацидоз.
Патогенез. Суть синдрома состоит в том, что под действием пусковых факторов, будь то выделяемый поврежденными тканями тромбопластин или стимулирующий повреждение эндотелиальной стенки и агрегацию тромбоцитов эндотоксин, в организме больного происходит интенсивная активация (через тромбин) свертывающей системы крови, которая приводит к быстрому потреблению обычных факторов свертывания крови (прежде всего фибриногена, протромбина, факторов VIII, V и XIII) и тромбоцитов, к интенсивному внутрисосудистому фибринообразованию, вторичной активации с последующим истощением таких противосвертывающих систем, как гепарин антитромбин III, протеин-С/протеин-S, фибринолиз и интенсивный протеолиз фибрина лейкоцитами. В результате у больного с ДВС-синдромом истощается не только свертывающая система крови и тромбоцитарный гемостаз, но и противосвертывающие механизмы (снижение в крови антитромбина III и плазминогена). Одновременно блокада микроциркуляции приводит к новым повреждениям клеток и тканей и высвобождению в циркуляцию новых порций протеолитических ферментов и тканевого тромбопластина. Появление же в крови большого количества продуктов расщепления фибриногена и фибрина чревато возможностью дополнительного углубления состояния гипокоагуляции.