Наиболее частой причиной приобретенного порока сердца является ревматизм, далее следуют септический эндокардит, инфаркт миокарда, обусловливающий постинфарктные пороки (дефект межжелудочковой перегородки, недостаточность левого предсердно-желудочкового клапана, аневризму сердца), травмы грудной клетки. Вследствие поражения соединительной ткани при ревматизме створки правого и левого предсердно-желудочковых и аортального клапанов утолщаются и срастаются, что приводит к стенозированию, или в результате истончения, деформации, изъеденности краев и отложения солей кальция возникает недостаточность клапана.
У детей приобретенные пороки сердца , как правило, имеют ревматическую природу. Из ревматических пороков сердца у них чаще развиваются митральная недостаточность, затем – сочетанный митральный порок, изолированный митральный стеноз, аортальная недостаточность, аортальный стеноз.
Стеноз устья аорты
Стеноз устья аорты – это врожденный порок сердца, характеризующийся деформацией створок аортального клапана и (или) сужением клапанного, подклапанного, надклапанного отверстий. Чаще встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двухстворчатым. Нарушение кровообращения вызывает постстенотическое, т. е. после сужения, расширение восходящей дуги аорты, иногда напоминающее аневризму – выпячивание истонченной стенки сосуда.
...
В 20 % случаев стеноз устья аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца.
Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным валиком, реже – тонкой соединительно-тканной диафрагмой с отверстием. Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей дуги аорты. Аортальный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к увеличению последнего, а в запущенных случаях – к дегенеративным изменениям миокарда. Изменения кровообращения, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушениями коронарного кровообращения – развивается относительная коронарная недостаточность.
Клинические проявления
Больных беспокоят одышка, быстрая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки.
Диагностика
1. При объективном обследовании определяют смещение границы верхушечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; грубый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.
2. Сфигмография (графическая регистрация пульса) сонных артерий: кривая сфигмограммы имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петушиный гребень.
3. Электрокардиография: выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выраженном и запущенном стенозе аорты – признаки ишемии миокарда и мерцательную аритмию.
4. Фонокардиография (графическая регистрация шумов сердца): график имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.
5. Эхокардиография: определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений, при наличии коронарной недостаточности регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка.
6. Рентгенологическое исследование: обнаруживают типичную аортальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхушкой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей части дуги аорты. При зондировании и вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200–250 мм рт. ст., градиент (разницу) систолического давления между левым желудочком и аортой. Также определяют наличие сужения устья аорты, его локализацию, характер и протяженность, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии миокарда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.
Лечение
1. Основным видом лечения является оперативное вмешательство. Операция показана детям грудного возраста, если имеются признаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систолического давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; пациентам старшего возраста – при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.
2. Оперативное вмешательство выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии (временной остановки сердечной деятельности). Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся в них фиброзные утолщения иссекают, восстанавливая функцию клапана. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвествлении выполняют протезирование клапана.
При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее иссекают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию п-образной миосептэктомии: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загораживающей выход из левого желудочка, проделывают желобовидный ход.
При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая в разрез заплату. При невозможности выполнить такую операцию суженный участок аорты удаляют с последующим наложением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.
Открытый артериальный проток
Открытый артериальный проток – это врожденный порок сердца, формирующийся в результате незаращения артериального протока в первые дни после рождения. Он необходим в эмбриональном периоде, так как по нему плацентарная кровь из правого желудочка и ствола легочной артерии, минуя нефункционирующие легкие, поступает в аорту и большой круг кровообращения. Вскоре после рождения проток закрывается, превращаясь в соединительно-тканный тяж (артериальную связку). Проток расположен между начальным отделом нисходящей аорты (сразу после отхождения левой подключичной и левой легочной артерий) или впадает в раздвоение легочного ствола. Длина протока достигает 1 см, диаметр – от 1 до 2 см, он может быть таким же, как диаметр аорты.
В послеродовом периоде по функционирующему протоку значительная часть крови из левого желудочка и восходящей аорты поступает в легочную артерию и затем из малого круга кровообращения по легочным венам вновь возвращается в левый желудочек. Таким образом часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути, минуя большой круг кровообращения. Направление и величина сброса крови из аорты в легочную артерию определяются разностью сопротивления сосудов большого и малого кругов кровообращения. При развитии высокой легочной гипертензии сброс может стать двунаправленным или происходить из легочной артерии в аорту – в этом случае насыщение крови кислородом в нижней части туловища будет меньше, чем в верхней.
При открытом артериальном протоке увеличивается нагрузка на левый желудочек. Ударный и минутный объемы крови повышаются на величину объема сбрасываемой через проток крови. Следовательно, увеличивается кровоток по малому кругу кровообращения и прогрессирует легочная гипертензия. Вследствие этого возрастает нагрузка на правый желудочек, появляются признаки недостаточности кровообращения, особенно выраженные у маленьких детей.
Клинические проявления
Основными симптомами являются одышка, усиливающаяся при нагрузке, и сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто страдает респираторными заболеваниями.
Диагностика
1. При прослушивании во втором межреберье слева по среднеключичной линии выслушивается непрерывный систолодиастолический ("машинный") шум. При нарастании легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается и исчезает, остается только систолический шум.
...
У 5–12 % больных открытый артериальный проток сочетается с другими врожденными пороками сердца и крупных сосудов.
2. Электрокардиография: выявляют нормальное положение электрической оси сердца. При выраженной легочной гипертензии появляется ее отклонение вправо.
3. Рентгенологическое исследование: присутствуют симптомы увеличенного кровенаполнения сосудов легких – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии. При введении зонда в ствол легочной артерии он легко проходит в аорту через открытый проток. Определяют увеличение насыщения крови кислородом в легочной артерии, повышение давления в правом желудочке и легочной артерии. При аортографии контрастированная кровь поступает в последнюю.
Лечение
Операцию по устранению порока выполняют из левостороннего бокового доступа. Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьей. При легочной гипертензии проток пересекают. При двунаправленном сбросе крови через проток вследствие легочной гипертензии аортальное отверстие протока закрывают заплатой с клапаном, позволяющим предотвратить сброс крови из аорты и не препятствующим сбросу из легочной артерии в аорту.