Дефект межжелудочковой перегородки
Дефект межжелудочковой перегородки является одним из наиболее частых врожденных пороков сердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30 % всех больных с врожденными пороками сердца.
Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки. Наиболее часто они локализуются в ее мембранозной части. Дефекты в мышечной части перегородки встречаются реже. Диаметр дефектов колеблется от нескольких миллиметров до 1–2 см, однако иногда достигает значительной величины, когда межжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50 % больных имеются сочетанные пороки сердца.
Нарушения кровообращения связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозного шунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, значительным превышением системного сосудистого сопротивления над сопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяется размерами дефекта. Наличие артериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке правого желудочка и его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосуды малого круга кровообращения. Возникает легочная гипертензия. Давление в легочной артерии становится равным системному или превышает его. Развивается синдром Эйзенменгера – направление шунта меняется, сброс крови через дефект (отверстие) идет справа налево. В большой круг кровообращения начинает поступать венозная кровь, что обусловливает появление синюшности кожных покровов. Стойкая и высокая легочная гипертензия приводит к сердечной недостаточности.
Клинические проявления
У новорожденных и детей первых лет жизни заболевание протекает тяжело, с явлениями декомпенсации сердечной деятельности, проявляющейся одышкой, увеличением печени, гипотрофией. У детей старшего возраста симптомы заболевания выражены менее резко. При обследовании определяются бледность кожных покровов, задержка физического развития, асимметрия грудной клетки за счет сердечного горба.
На первом году жизни сосуды легких могут подвергаться необратимым изменениям. При возникновении венозно-артериального шунта у больных развивается правожелудочковая сердечная недостаточность.
Диагностика
1. Аускультация: в третьем – четвертом межреберье слева от грудины выслушивают грубый систолический шум. При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса шум становится короче и может исчезать. В этом периоде обычно появляется цианоз. Одновременно во втором межреберье по левому краю грудины выслушивается диастолический шум, свидетельствующий о присоединении относительной недостаточности клапана легочной артерии.
2. Электрокардиография: при умеренной легочной гипертензии определяют перегрузку и увеличение правого желудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки недостаточности кровообращения.
3. Рентгенологическое исследование выявляет признаки увеличения кровотока в малом круге кровообращения: усиленный легочный рисунок, увеличение калибра легочных сосудов, второй дуги по левому контуру сердца, которое расширено в поперечнике за счет обоих желудочков. При катетеризации полостей сердца обнаруживают повышение содержания кислорода в крови. Во время введения катетера в левый желудочек определяют поступление контрастного вещества через дефект перегородки в правый желудочек и легочную артерию.
Лечение
1. Операция по устранению порока должна быть выполнена до появления синдрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта, как правило, неэффективно и приводит к развитию быстрой недостаточности правого желудочка со смертельным исходом в ближайшие сроки после операции, так как он не справляется с высоким давлением в сосудах легких.
2. Оперативное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки производят в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Доступ к дефекту чаще осуществляют через разрез стенки правого предсердия, реже – желудочка. Порок ликвидируют путем закрытия отверстия заплатой.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, для которого характерны сочетание стеноза устья легочного ствола, дефекта межжелудочковой перегородки, смещения аорты вправо и расположение ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки, а также гипертрофия стенки правых отделов сердца.
Возможны следующие варианты сужения легочного ствола:
1) подклапанный стеноз – фибромускулярное сужение выходного отдела правого желудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2–3 см;
2) клапанный стеноз – срастание створок, неправильное формирование клапана;
3) комбинация клапанного и подклапанного стенозов;
4) гипоплазия основного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей.
Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембранозной части перегородки. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.
Нарушения кровообращения при тетраде Фалло в первую очередь определяются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную артерию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его увеличению. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровообращения перегружается венозной кровью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается кислородная недостаточность органов и тканей.
...
Тетрада Фалло встречается достаточно часто и составляет 14–15 % всех врожденных пороков сердца.
Клинические проявления
Новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так как в перинатальный период (с 28-й недели внутриутробной жизни до 7-го дня после рождения включительно) имеющиеся аномалии сердца не препятствуют оптимальному кровоснабжению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности кожных покровов. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1–2 лет кожные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко синюшность выражена на губах, конъюнктиве, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: воронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого нёба, плоскостопие и др.
Для пациентов с тетрадой Фалло характерно вынужденное положение сидя на корточках: после нескольких шагов ребенок вынужден садиться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полностью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых пациенты часто теряют сознание. Причиной этих приступов у больных фибромускулярным подклапанным стенозом является внезапный спазм мышц выводного отдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.
Диагностика
1. При объективном исследовании нередко виден сердечный горб. Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации – укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Во втором – третьем межреберье у левого края грудины выслушивается систолический шум. В анализе крови отмечается увеличение количества эритроцитов и повышение уровня гемоглобина до 130–150 г/л.
2. Фонокардиография: регистрируется шум над легочной артерией.
3. Электрокардиография: наблюдаются признаки увеличения правого желудочка.
4. Рентгенологическое исследование: обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло – уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму деревянного башмака.
При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. Во время введения контрастного вещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую часть дуги аорты и легочную артерию.
Лечение
1. Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии межжелудочкового дефекта и устранении стеноза устья легочного ствола. В зависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.