4) синдром иммунных нарушений проявляется повышенной склонностью больного к инфекционным заболеваниям (неспецифическим – бактериальным и вирусным инфекциям, а также туберкулезу). Иммунные нарушения могут быть причиной развития аутоиммунной гемолитической анемии, которая проявляется преходящей желтухой и лихорадкой.
Степень и выраженность вовлечения лимфатических узлов в патологический процесс во многом определяется стадией заболевания. Увеличение периферических лимфатических узлов - одно из ранних и частых проявлений лимфогранулематоза. В 75–80 % наблюдений заболевание начинается с увеличения лимфатических узлов шеи (обычно справа), после чего (или одновременно) поражаются надключичные узлы. Заболевание может дебютировать также увеличением надключичных лимфатических узлов (в 25 % случаев). Значительно реже вовлекаются подключичные и подмышечные лимфатические узлы. Первичное поражение поднижнечелюстных, затылочных и околоушных лимфатических узлов наблюдается крайне редко, поражаются они при рецидивах болезни. При пальпации периферические узлы обычно плотные, эластической консистенции, не спаяны между собой и с подлежащими тканями. Пальпация узлов безболезненна, кожа над ними не изменена и свободно собирается в складку. Тенденции к образованию свищей нет.
Увеличенная селезенка встречается не во всех случаях заболевания, обнаружение этого симптома свидетельствует о III стадии лимфогранулематоза.
Физикальные симптомы поражения внутренних органов при генерализации процесса отличаются большим разнообразием и зависят от локализации и распространенности поражения, а также от наличия вторичных осложнений.
При легочном лимфогранулематозе вследствие сдавления крупных бронхов увеличенными лимфатическими узлами могут отмечаться симптомы нарушения бронхиальной проводимости (удлинение выдоха и ослабление дыхания, сухие хрипы), а позже – спадения участка легкого.
Поражаются тонкая кишка, желудок и пищевод. Физикальных признаков поражения пищевода и тонкой кишки практически не обнаруживается. При вовлечении в патологический процесс желудка и двенадцатиперстной кишки наблюдаются симптомы, сходные с симптомами язвенной болезни (болезненные точки в области желудка, иногда напряжение мышц передней брюшной стенки).
При поражении печени возможно ее увеличение, а в терминальной стадии болезни – асцит, обусловленный нарушением кровообращения. Кожные проявления заболевания могут быть специфическими (инфильтрация кожи опухолевой тканью) и токсико-аллергическими. Поражение кожи может быть множественным и в виде отдельных узелков или обширных инфильтратов (темно-красного цвета с пигментацией по окружности). В редких случаях отмечаются изъязвления. Кожные проявления при лимфогранулематозе – крайне неблагоприятный признак, нередко указывающий на прогрессирование болезни. Неспецифические изменения кожи выражаются в виде экземы или крапивницы, узелковых высыпаний и опоясывающего лишая.
Костные поражения встречаются у 9–14 % больных лимфогранулематозом, они обусловлены метастазированием из очагов, локализованных в отдельных органах и тканях, или поражением соседних анатомических структур. Чаще всего поражены позвонки, ребра, грудина, тазовые кости. Физикальное исследование выявляет болезненность при поколачивании, припухлость (при поражении поверхностно расположенных участков костей). При прогрессировании процесса появляются симптомы, связанные с осложнениями: компрессионными и патологическими переломами, парезами и параличами.
Симптомы поражения центральной нервной системы возникают при развитии опухолевых образований в нервной ткани, а также вследствие сдавления ими нервных структур и нарушения кровообращения. При непосредственном исследовании можно выявить двигательные и чувствительные расстройства.
Общий анализ крови при наличии активности процесса позволяет выявить:
– повышение СОЭ – более 30 мм/ч;
– увеличение количества лейкоцитов с относительным или абсолютным снижением уровня лимфоцитов.
Другие изменения имеют меньшее значение, однако также должны учитываться.
Анемия – достаточно частый симптом (25–30 %), наблюдается в III (генерализованной) стадии болезни; анемия склонна усиливаться в период обострения и исчезать в период ремиссии.
Причина анемии – аутоиммунное разрушение эритроцитов, обусловленное образованием антител к ним.
Лечение
Методы лечения определяются стадией болезни, наличием или отсутствием опухолевой интоксикации и биологической активностью болезни, а также степенью вовлечения внутренних органов в патологический процесс. Используют четыре основные группы лечебных воздействий.
1. Лучевая терапия.
2. Химиотерапия.
3. Оперативное вмешательство (удаление селезенки и лимфатических узлов).
4. Неспецифическую иммунотерапия.
Активные методы лучевой терапии и химиотерапии, как правило, обеспечивают стойкое излечение, но чреваты возникновением тяжелых осложнений, которые иногда приводят к инвалидности. В связи с этим существуют различные программы лечения больных лимфогранулематозом с учетом многих особенностей заболевания.
Основные принципы терапии.
1. В начальных стадиях лимфогранулематоза, а также при отсутствии симптомов опухолевой интоксикации проводят радикальную лучевую терапию (облучение полей, соответствующих локализации пораженных лимфатических узлов, а также мест возможного метастазирования).
2. В III–IV стадиях, а также в более ранних стадиях при наличии опухолевой интоксикации лечение начинают с проведения нескольких курсов химиотерапии, а затем применяют лучевую терапию, на ранних стадиях радикальную (локальное облучение наиболее пораженных областей).
3. При генерализованной форме необходимо после достижения полной ремиссии проведение поддерживающей терапии в течение длительного времени (химиотерапия).
Прогноз
При своевременной диагностике и рано начатом лечении 80 % больных с I–II стадиями болезни практически излечиваются. При III–IV стадиях прогноз хуже; однако, возможны длительные ремиссии.
Профилактика
В настоящее время неизвестны меры, предупреждающие развитие болезни. В связи с этим можно говорить лишь о вторичной профилактике (своевременное лечение, поддерживающая терапия; коррекция иммунного статуса; лечение сопутствующих инфекций; избегание инсоляции).
Значение основных пищевых ингредиентов в питании человека при болезнях крови
Белки
Белки – жизненно необходимые вещества. Они имеют пластическое значение: служат материалом для построения клеток, тканей и органов, образования ферментов и большинства гормонов, гемоглобина и других соединений, выполняющих в организме особо важные и сложные функции. Белки формируют соединения, обеспечивающие иммунитет к инфекциям, участвуют в процессе усвоения (на различных этапах) жиров, углеводов, минеральных веществ и витаминов. Жизнь организма связана с непрерывным расходом и обновлением белков. Для равновесия этих процессов (азотистого равновесия) необходимо ежедневное восполнение с пищей белковых потерь. Белки в отличие от жиров и углеводов не накапливаются в резерве и не образуются из других пищевых веществ, т. е. являются незаменимой частью пищи. Как источник энергии они имеют второстепенное значение, так как могут быть заменены жирами и углеводами. При окислении в организме 1 г белка дает 16,7 кДж (4 ккал).
При оценке продуктов и всего рациона учитывают не только количество белка, но и (особенно) его качество – биологическую ценность, которая зависит от аминокислотного состава и перевариваемости белков в пищеварительном тракте. Белки пищевых продуктов под действием ферментов желудка, поджелудочной железы и кишечника расщепляются на составные части – аминокислоты, которые затем поступают в кровь и используются для построения белков самого организма. Среди более 20 аминокислот, из которых состоят белки, 8 являются незаменимыми: они не образуются в организме и должны поступать с пищей. К ним относятся: триптофан, лейцин, изолейцин, валин, треонин, лизин, метионин, фенилаланин. Каждая аминокислота имеет свое многостороннее значение. Например, одним из важных свойств метионина является участие в образовании холина, регуляции жирового обмена, особенно в печени. Поэтому рационы при болезнях печени, атеросклерозе, ожирении и многих других заболеваниях необходимо обеспечить достаточным количеством метионина как липотропного вещества.