Хронический лимфолейкоз – хронически протекающее заболевание, при котором наблюдается повышенное образование морфологически зрелых лимфоцитов, являющихся субстратом опухоли. Однако эти лимфоциты функционально неполноценны, что проявляется в нарушении функционирования иммунной системы, повышенной склонности к аллергическим реакциям и инфекционно-септическим заболеваниям.
В происхождении хронического лимфолейкоза большое значение имеют наследственная предрасположенность и нарушение иммунологической реактивности.
Классификация
В развитии заболевания выделяют три стадии:
– начальная – умеренное увеличение лимфатических узлов, селезенки, характерные изменения периферической крови и костного мозга;
– развернутая (выраженные клинико-гематологические проявления) – увеличение лимфатических узлов и селезенки, типичные изменения периферической крови и костного мозга, иммунные нарушения;
– терминальная – истощение, невосприимчивость к проводимой терапии, развитие осложнений, выраженная анемия, значительное увеличение лимфатических узлов и селезенки.
Клиническая картина
В клинической картине выделяют два больших синдрома.
Лимфопролиферативный синдром обусловлен увеличением лимфоузлов, селезенки, патологическими изменениями костного мозга:
– общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке (кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенке и печени);
– увеличение селезенки и печени;
– инфильтраты в коже;
– симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатических узлов;
– характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром осложнений:
– гнойно-воспалительных;
– иммунных (аутоиммунная гемолитическая анемия).
Различная выраженность синдромов на тех или иных стадиях болезни, вариант течения хронического лимфолейкоза определяют разнообразную клиническую картину.
В начальной стадии развития болезни больные обычно достаточно рано жалуются на увеличение поднижнечелюстных и шейных лимфатических узлов, затем подмышечных и паховых. Прогрессирование болезни приводит к их дальнейшему увеличению, что доставляет известные неудобства больному, точно так же, как и тяжесть в левом подреберье, обусловленная увеличением селезенки. Повышение температуры тела, потливость, снижение массы тела, носовые кровотечения, подкожные геморрагии – все эти симптомы появляются в развернутой клинико-гематологической стадии болезни. Повышение температуры тела с преходящей желтухой свидетельствует обычно о развитии аутоиммунного гемолитического криза.
Ухудшение общего состояния (повышение температуры тела, появление кашля с выделением мокроты, болей в боку) возможно и при развитии легочных осложнений.
Окончательный диагноз возможно поставить при исследовании периферической крови: обнаруживают значительно увеличенное содержание лимфоцитов (до 80–90 %), лимфоциты малого размера.
Распространение лимфоидной ткани в костном мозге может длительно не угнетать продукцию эритроцитов и тромбоцитов.
Течение
Особенностями течения хронического лимфолейкоза являются:
1) склонность к аутоиммунным конфликтам, вызванная появлением антител к собственным нормальным клеткам – эритроцитам, тромбоцитам (аутоиммунная гемолитическая анемия, встречающаяся в 15–30 % случаев);
2) переход заболевания в терминальную стадию характеризуется частым развитием лимфосаркомы.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий с учетом клинической картины и развития осложнений включает:
1) борьбу с прогрессированием опухолевого роста:
а) при отсутствии клинических симптомов, общем хорошем самочувствии (несмотря на клинически ясный диагноз) следует ограничиться мероприятиями общего характера: режим труда и быта, достаточное содержание витаминов в пище, запрещение инсоляции и перегревания, избегание контакта с гриппозными больными и пр.;
б) если наблюдается рост лимфатических узлов и селезенки, следует приступить к проведению первично-сдерживающей терапии: небольшие дозы цитостатических препаратов под контролем анализа крови;
в) курсовая химиотерапия тем же препаратом проводится при отсутствии эффекта от первично-сдерживающей терапии и прогрессировании болезни (дальнейший рост лимфатических узлов, селезенки, тенденция к развитию анемии, а также количество лейкоцитов более 10,0 х 109 /л). Если после 4–5 недель лечения клинического эффекта не отмечается, то следует заменить препарат;
г) по достижении клинического и гематологического эффекта переходят на небольшие поддерживающие дозы;
2) при аутоиммунном конфликте (гемолитическая анемия, тромбоцитопения) необходимо применение преднизолона (60–80 мг/сут) в сочетании с высокими дозами цитостатических препаратов;
3) в случае развития инфекционных осложнений назначают антибиотики. При хроническом лимфолейкозе антибактериальную терапию следует сочетать со средствами, повышающими защитные силы организма.
Прогноз
Длительность жизни в отдельных случаях достигает 15–20 лет после начала химиотерапии; при прогрессировании болезни обычно не превышает 4–6 лет.
Профилактика
Методов предупреждения развития хронического лимфолейкоза не существует. Однако родственникам больных следует избегать контактов с химическими веществами, инсоляции. Больным проводится вторичная профилактика, заключающаяся в предупреждении обострений болезни.
Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз – злокачественное заболевание лимфоидной ткани опухолевой природы, имеющее характерную морфологическую картину с метастазированием по лимфатической системе и нередким поражением внутренних органов.
Лимфогранулематоз относится к злокачественным заболеваниям лимфатической ткани – лимфомам.
Классификация
I стадия – локализованная – поражение одной или двух смежных областей лимфатической системы.
II стадия – регионарная – поражение двух или более несмежных областей лимфатической системы по одну сторону диафрагмы.
III стадия – генерализованная – поражение любых групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы.
IV стадия – диссеминированная – вовлечение в процесс внутренних органов, мягких тканей, кожи.
Каждая стадия подразделяется на две подстадии в зависимости от отсутствия (А) или наличия (Б) одного или нескольких общих симптомов заболевания:
– лихорадка не ниже 38 °C;
– проливные ночные поты;
– кожный зуд;
– быстрое снижение массы тела более чем на 10 %.
Кроме поражения лимфатических узлов и метастазирования опухолевых клеток во внутренние органы, лимфогранулематоз характеризуется также значительными нарушениями в иммунной системе. Это приводит к прогрессированию опухолевого роста и повышает чувствительность организма больного к различного рода инфекциям (бактериальным и вирусным).
Клиническая картина Выделяют три больших синдрома:
– синдром непосредственного роста опухоли , распространяющейся по лимфатической системе (поражение различных групп лимфатических узлов и селезенки) и метастазирующей во внутренние органы (что приводит к их поражению);
– синдром опухолевой интоксикации (группа "общих" симптомов и признаков "биологической активности" опухоли);
– синдром иммунных нарушений , обусловливающий склонность к инфекциям и проявляющийся рядом лабораторных тестов.
Различная выраженность этих синдромов, а также преобладание одного из них обусловливают чрезвычайную вариабельность клинической картины болезни на различных стадиях ее развития. В связи с этим можно наблюдать больных с несомненным лимфогранулематозом, не предъявляющих никаких жалоб и полностью трудоспособных, и больных с множественными поражениями внутренних органов и выраженными "общими" симптомами.
Для ранней стадии заболевания характерны:
1) группа "общих" симптомов: волнообразное повышение температуры более 38 °C, ночные поты, снижение массы тела, кожный зуд. Эти симптомы встречаются в дебюте болезни или при рецидиве;
2) обнаружение у больного увеличенных лимфатических узлов (чаще всего шейных, а также подмышечных и реже паховых).
Субъективные явления при увеличении лимфатических узлов возникают лишь в связи со сдавлением различных внутренних органов. Наиболее часто отмечаются одышка, кашель, боли в грудной клетке. Поражение лимфоузлов может сопровождаться болями в животе, его вздутием, чувством онемения в поясничной области. Иногда могут наблюдаться боли в нижней части туловища, вследствие нарушения лимфооттока – чувство тяжести в ногах, понижение чувствительности, отечность стоп. Однако и эти симптомы не являются характерными для лимфогранулематоза, их появление (при установленном диагнозе в последующем) свидетельствует лишь о вовлечении в патологический процесс лимфатических узлов определенных групп;
3) группа симптомов, обусловленных поражением внутренних органов вследствие метастазирования опухоли в легкие, печень, костную систему, желудочно-кишечный тракт (кашель с выделением мокроты, тяжесть и боли в правом подреберье, боли в костях, поносы, боли в животе, нарушение чувствительности и движений). Эта группа жалоб чрезвычайно разнообразна, и она может навести на предположение о наличии самостоятельной патологии тех или иных органов, но никак не о поражении органов лимфогранулематозом.
Выявление "общих" симптомов может вызвать мысль о наличии инфекционного заболевания (туберкулез, сепсис и пр.), а также о дебюте бактериального эндокардита или диффузного заболевания соединительной ткани;