– определенных сдвигов в лабораторных показателях.
1. К субъективным симптомам этого синдрома относятся: головные боли, головокружения, нарушение зрения, стенокардические боли, кожный зуд, эритромелалгия (внезапное покраснение с синюшным оттенком кожи пальцев рук, сопровождающееся резкими болями), возможны онемение и зябкость конечностей.
2. Нарушения сердечно-сосудистой системы проявляются изменением окраски кожных покровов и видимых слизистых оболочек, особенностью окраски слизистой оболочки в месте перехода мягкого неба в твердое, артериальной гипертензией, развитием тромбозов, реже кровоточивостью. Помимо тромбозов, возможны отеки голеней и стоп с локальным покраснением и резким жжением. Нарушения кровообращения в артериальной системе могут приводить к тяжелым осложнениям: острому инфаркту миокарда, инсультам, нарушению зрения, тромбозу почечных артерий.
3. Сдвиги в лабораторных показателях определяются главным образом при клиническом анализе крови: отмечаются увеличение содержания гемоглобина и эритроцитов, повышение показателя гематокрита и вязкости крови, умеренное повышение количества лейкоцитов и тромбоцитов, резкое замедление скорости оседания эритроцитов.
Миелопролиферативный синдром обусловлен повышенным образованием всех клеток крови в костном мозге и вне его. Он включает:
– субъективные симптомы;
– увеличение печени и (или) селезенки;
– изменения в лабораторных показателях.
1. К субъективным симптомам относятся слабость, потливость, повышение температуры тела, боли в костях, чувство тяжести или боли в левом подреберье.
2. Увеличение селезенки объясняется не только появлением в ней очагов кроветворения, но и застоем крови. Реже наблюдается увеличение печени.
3. Наибольшее значение имеют изменения в периферической крови в виде увеличения количества всех клеток крови.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает чрезвычайную вариабельность клинической картины. Можно наблюдать больных с несомненной эритремией, почти не предъявляющих жалоб и полностью трудоспособных, и больных с тяжелым поражением внутренних органов, нуждающихся в проведении терапии и утративших трудоспособность. В начальной стадии заболевания больные могут не предъявлять никаких жалоб. По мере прогрессирования болезни жалобы связаны с наличием и выраженностью двух основных синдромов. Наиболее часты жалобы, обусловленные повышенным кровенаполнением сосудов и функциональными сосудистыми расстройствами (головные боли, эритромелалгия, нарушение зрения и пр.). Надо помнить, что вся эта симптоматика может быть связана и с другими заболеваниями. Жалобы, обусловленные наличием миелопролиферативного синдрома (потливость, тяжесть в левом подреберье, боли в костях, повышение температуры тела) также неспецифичны для эритремии. Достаточно характерен кожный зуд, который появляется после приема водных процедур. Этот симптом наблюдается у 55 % больных в развернутой стадии.
В анамнезе больных могут быть мозговые инсульты, инфаркты миокарда – все это свидетельствует об осложнениях заболевания. Иногда болезнь дебютирует именно этими осложнениями, а истинная причина их развития – эритремия – выявляется при обследовании больного по поводу инсульта или инфаркта миокарда.
В более поздней стадии болезни обнаруживают в основном признаки плеторического синдрома: эритроцианоз, наполненные кровью сосуды конъюнктивы ("кроличьи глаза"), отчетливая цветовая граница в месте перехода твердого неба в мягкое, отек кончиков пальцев, стоп, нижней трети голени, сопровождающийся локальным покраснением и чувством резкого жжения.
Анализ периферической крови обнаруживает увеличение содержания гемоглобина и показателя гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Если изменения в периферической крови незначительны или данные неубедительны, необходимо исследовать костный мозг.
Осложнения.
1. Сосудистые тромбозы (мозговых, коронарных, периферических артерий).
2. Геморрагический синдром: кровотечения после малых оперативных вмешательств (экстракция зуба), из сосудов желудочно-кишечного тракта, геморроидальных узлов, что обусловлено плохими свойствами кровяного сгустка вследствие изменения функциональных свойств тромбоцитов.
3. Симптомы мочекаменной болезни и подагрического артрита.
Лечение
Назначают цитостатическую терапию. Эффект терапии следует оценивать через 2–3 месяца от начала лечения. При рецидиве болезни назначают препарат, приведший к ремиссии. Смену препарата следует проводить при неэффективности ранее применявшегося или при появлении побочных действий.
Больных эритремией ставят на диспансерный учет с частотой обращений к врачу и назначением анализов периферической крови 1 раз в 3 месяц.
Хронический миелолейкоз
Хронический миелолейкоз – хронически протекающее заболевание, при котором наблюдается повышенное образование гранулосодержащих клеток крови, являющихся субстратом опухоли.
Хронический миелолейкоз чаще наблюдается у взрослых в возрасте 30–70 лет, отмечается небольшое преобладание мужчин.
Классификация. Выделяют три стадии хронического миелолейкоза:
– начальная – патологическое размножение кроветворных клеток костного мозга, небольшие изменения в крови без явлений интоксикации;
– развернутая – выраженные клинико-гематологические проявления (интоксикация продуктами распада опухолевых клеток, увеличение печени и селезенки, изменения в крови);
– терминальная (соответствует развитию опухоли) – неэффективность проводимой цитостатической терапии, истощение, значительное увеличение селезенки и печени, дистрофические изменения внутренних органов, выраженные изменения крови (анемия, снижение количества тромбоцитов).
Клиническая картина
Клинические проявления хронического миелолейкоза могут выражаться большими синдромами.
Миелопролиферативный синдром включает:
– общие симптомы, вызванные интоксикацией, разрастаниями опухолевых клеток в костном мозге, селезенке и печени (потливость, слабость, снижение массы тела, тяжесть и боль в области селезенки и печени);
– боли в костях;
– увеличение печени и селезенки;
– патологические инфильтраты в коже;
– характерные изменения в костном мозге и периферической крови.
Синдром, обусловленный осложнениями:
– геморрагический диатез (геморрагии и тромбозы);
– гнойно-воспалительные заболевания (пневмонии, плевриты, бронхиты, гнойные поражения кожи и подкожной клетчатки), обусловленные резким снижением активности иммунитета;
– мочекислый диатез.
Различная выраженность синдромов на разных стадиях болезни обусловливает достаточно разную клиническую картину. Можно наблюдать больных, не предъявляющих никаких жалоб и вполне трудоспособных, и больных с тяжелыми поражениями внутренних органов, истощенных, полностью потерявших трудоспособность.
В начальной стадии болезни больные могут не предъявлять жалоб, и заболевание будет диагностировано на последующих этапах. Жалобы общего характера (слабость, потливость, снижение массы тела) могут встречаться при самых различных заболеваниях, поэтому рассматривать их как специфические нельзя. Лишь позже, при выявлении других симптомов, указывающих на хронический миелолейкоз, они могут быть интерпретированы.
Тяжесть и боли в области левого и правого подреберий обычно объясняются увеличением селезенки и печени. В сочетании с жалобами общего характера и болями в костях, они могут быть рассмотрены как признаки данной патологии.
В терминальной стадии болезни часть жалоб может быть обусловлена возникновением осложнений: гнойно-воспалительных заболеваний, геморрагического диатеза, мочекислого диатеза.
В развернутой и терминальной стадиях выявляются такие признаки, как бледность кожных покровов (обусловлена нарастающей анемией), кожные кровоизлияния и инфильтраты. Существенным симптомом является увеличение селезенки, сочетающееся с увеличением печени. При исследовании периферической крови количество лейкоцитов колеблется в широких пределах, достигая в выраженных случаях 100–200 Х 109 /л, однако в терминальной стадии их число может значительно уменьшиться и даже быть ниже нормы.
Лечение
Комплекс лечебных мероприятий включает следующее.
1. Первично-сдерживающую терапию, которая проводится при появлении отчетливых симптомов опухолевого роста (увеличение размеров селезенки, печени, а также повышение количества лейкоцитов по сравнению с предшествующим периодом болезни; обычно терапию начинают при содержании лейкоцитов 30–50х109 /л).
2. Курсовую химиотерапию – проводится при дальнейшем прогрессировании процесса, когда первично-сдерживающая терапия оказывается неэффективной.
3. Поддерживающую терапию – проводится после курсовой химиотерапии по схеме, близкой к схеме первично-сдерживающей терапии.
При гнойно-воспалительных осложнениях необходимо проводить антибиотикотерапию в полном объеме.
Больных хроническим миелолейкозом ставят на диспансерный учет, проводят периодические осмотры с обязательным гематологическим контролем.
Прогноз
Длительность жизни больных в среднем составляет 3–5 лет, у отдельных больных достигает 10 лет и более.
Профилактика
Точных мер предупреждения не существует, в связи с чем можно говорить лишь о вторичной профилактике болезни, которая состоит в предупреждении обострений болезни (поддерживающая терапия, исключение чрезмерного действия солнечных лучей, простудных заболеваний и пр.).
Хронический лимфолейкоз