компенсации офтальмотонуса развиваются все симптомы, свойственные глаукоматозному процессу. Больные начинают жаловаться на сильное затуманивание зрения, что можно связать с периодически возникающим отеком роговицы. При зтом появляются изменения поля зрения в виде сужения его с носовой стороны, увеличение размеров слепого пятна, развивается глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва. По мере дальнейшего развития дистрофия переходит в третью (терминальную) стадию, когда диагностика уже не представляет каких-либо затруднений. В этой стадии остатки стромальных волокон радужки и пигментных листков окончательно истончаются и разрушаются. Отверстия в ткани радужки увеличиваются и сливаются, что приводит к развитию почти полной аниридии (рис. 20).
Рис. 20. Эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки, III стадия (почти полная апиридия).
Деформированное зрачковое отверстие при этом сдвигается к лимбу, сливаясь с гониосинехиями и передними синехиями, которые блокируют большую часть периметра камерного угла, вызывая его синехиальную блокаду. В этих условиях развивается терминальная вторичная глаукома с необратимой утратой всех зрительных функций.
Среди дистрофий мезодермы радужки в 1925 г. в отечественной литературе 3. Г. Франк-Каменецким была впервые описана своеобразная клиническая форма, получившая название прогрессирующей мезодермальной атрофии (дистрофии) радужки Франк-Каменецкого. Автор установил эндемический и семейно-наследственный характер заболевания, наблюдая его лишь в определенных регионах страны у членов отдельных семей.
Процесс в радужке возникает на 10-15-м году жизни исключительно у мальчиков и юношей и носит двусторонний характер. Особенно страдает поверхностный мезодермальный листок стромы радужки, который, как известно, располагается лишь в цилиарном поясе. Волокна стромы резко истончаются, вследствие чего начинает просвечивать задний пигментный листок. Этот факт объясняет появляющуюся двуцветность радужки. Ее зрачковый пояс обычно имеет естественную нормальную окраску, а цилиарный пояс приобретает коричневый цвет (рис. 21).
Рис. 21. Прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки Франк-Каменецкого.
По мере
прогрессирования процесса присоединяется вторичная глаукома, которая обычно имеет злокачественное течение. В позднем периоде заболевания возникают дистрофические изменения роговицы, ее отек и помутнение. Обнаружение заболевания у нескольких членов одной семьи, отсутствие признаков воспаления, слабое развитие соединительной стромы радужки дали основание 3. Г. Франк-Каменецкому предположить при этом заболевании наследственную аномалию стромы, проявляющуюся в определенном возрасте.
В исследованиях последних лет [Сидоров Э. Г., Шуркин В. И., 1981] установлено, что заболевание передается по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, при этом женщины-кондукторы передают мутантные гены половине своих дочерей и половине сыновей. Дополнен также перечень клинических симптомов данного типа гипоплазии радужки, в частности обнаружена мезодермальная ткань губчатого вида в прикорневой зоне цилиарного пояса, просвечивание радиальных, почти обнаженных собственных сосудов радужки. Возможны также аномалии формы и расположения зрачкового отверстия, появления в ткани сквозных щелевидных дефектов (ложные колобомы).
Прогрессирующая волокнистая дистрофия мезодермального листка радужки относится к категории инволюционных возрастных изменений стромы радужки и проявляется у пожилых людей. Процесс всегда является двусторонним, отличаясь лишь степенью выраженности.
При исследовании радужки с помощью щелевой лампы, при свете скользящего луча видно, что мезодермальный листок крайне источен, разрежен, обесцвечен, сквозь него просвечивает задний пигментный эпителий. В некоторых случаях наблюдаются отщепление атрофичной стромы радужки от заднего пигментного листка и отслоение ее в сторону передней камеры иридошизис. Подобные изменения наблюдаются, как правило, в нижней половине радужки. Последнее обстоятельство можно связать со слабостью стромы радужки в области бывшей зародышевой щели. Возникновение иридошизиса обусловлено тем, что между передним и задним листками радужки образуется щель, идущая от зрачкового края до корня. Отслоенные атрофичные фибриллы в процессе сокращения мышц радужки отрываются (обычно у зрачка, реже на периферии радужки) и веерообразно выступают в переднюю камеру (рис. 22).
Рис. 22. Прогрессирующая инволюционная волокнистая дистрофия мезодермального листка радужки (иридошизис).
При исследовании в свете щелевой лампы видно, что при реакции зрачка на свет отщепившиеся элементы совершают колебательные движения. В секторе отщепления ясно обозначается задний пигментный листок радужки со следами отдельных мезодермальных трабекул на нем. Указанные дистрофические изменения обычно не свидетельствуют о тяжести клинического состояния глаза и не угрожают снижением зрительных функций, хотя иридошизис может протекать с повышением внутриглазного давления.
Хроническая иридоцилиарная дистрофия, встречающаяся достаточно часто в последнее время, относится к малоизученным заболеваниям переднего отдела сосудистого тракта. Большое число исследователей являются сторонниками нейродистрофической теории происхождения заболевания и придают основное значение дистрофическим процессам, нарушениям нейровегетативной системы, именуемым как «дизрафический статус» и происходящим вследствие нарушения развития спинного мозга на уровне цилиоспинального центра. Заболевание, как показали наблюдения, начинается с изменения