Эссенциальная мезодермальная дистрофия радужки имеет хроническое многолетнее течение, в котором выделяется несколько периодов. Заболевание начинается незаметно, с изменений мезодермальных листков и появления в одном из секторов прикорневой зоны радужки локального фиброза, в основе которого, судя по гистомикроскопическим изменениям ткани, лежат грубые нарушения со стороны сосудов радужки, в частности их склероз, гиалиновое перерождение, местами полная облитерация просвета. Фиброз ткани проявляется формированием мощной трапециевидной корнеальной гониосинехии, иногда распространяющейся на целый квадрат окружности камерного угла. Гониосинехия имеет вид белесоватой плотной ткани, часто с наличием в ней новообразованных сосудов.
Подтягивание корня радужки к роговице и спаяние с ней в зоне фиброзной гониосинехии приводит к деформации зрачкового отверстия. Зрачок принимает грушевидную форму, становится эксцентрично расположенным. Эта первая стадия дистрофии характеризуется значительным выворотом пигментной каймы зрачка в направлении расположения гониосинехии (рис. 18, см. вклейку).
Рис. 18. Эссенциальная прогрессирующая мезодормальная дистрофия радужки, I стадия (выворот пигменной каймы зрачка).
Острота и поле зрения, слепое пятно, внутриглазное давление в этой стадии заболевания не изменены, однако темновая адаптация по сравнению со здоровым глазом представляется сниженной. Правильно диагностировать заболевание в первой его стадии нелегко, для этого необходимо еще и гониоскопическое исследование. Но и эта методика, с помощью которой обнаруживается фиброз мезодермальной ткани радужки в области камерного угла, на всегда дает убедительные результаты в отношении правильности диагноза. Иногда, особенно у офтальмологов с небольшим
стажем работы, может возникнуть подозрение на наличие в зоне угла узловой иридоцилиарной меланобластомы, поскольку в обеих клинических ситуациях исследующий обнаруживает при кониоскопии в углу «плюс ткань». При проведении дифференциальной диагностики в этих случаях следует иметь в виду, помимо специфических гониоскопических изменений, форму зрачкового отверстия. Если при дистрофическом процессе, как указывалось выше, зрачок подтянут к области гониосинехии и картина в целом напоминает ложную коломбу радужки, то при меланобластоме давление на радужку со стороны опухолевого узла отодвигает последнюю, вследствие чего зрачок смещается в противоположную сторону, приобретая в некоторых случаях почкообразный вид. Кроме того, в качестве дифференциально-диагностического признака надо принимать во внимание факт вовлечения в процесс при мезодермальной дистрофии роговицы. Страдание роговицы развивается по типу эндотелиальной дистрофии, что выражается в появлении очень мелких сероватых или пигментированных отложений, покрывающих заднюю поверхность оптического среза роговицы соответственно месту расположения гониосинехии. Иногда наблюдается отек эндотелия и стромы роговицы. Чувствительность ткани снижена. По мере прогрессирования процесса происходит все большее подтягивание радужки к месту локализации фиброзной гониосинехии, что приводит к растяжению и разрежению противолежащих трабекулярных элементов, гнездному просвечиванию между ними заднего пигментного листка. Через истонченные растянутые трабекулы видна собственная сосудистая сеть радужки, которая, кстати, является наиболее устойчивой к влиянию патологического воздействия. Несмотря на то что дистрофия носит название мезодермальной, со временем в процесс вовлекаются также эктодермальные элементы (два задних эпителиальных пигментных слоя радужки). Прогрессирующая дистрофия стромы радужки, подтягивание ее к лимбу, где из склерозированных волокон стромы формируются уже не только гониосинехии, но и передние синехии, приводит к натяжению истонченных волокон стромы и их разрыву в секторе, противоположном гониосинехии. Пигментный листок при этом обнажается, истончается, а затем вследствие натяжения разрывается. В ткани радужки образуется несколько сквозных отверстий ложные зрачки (рис. 19).
Рис. 19. Эссенциальная прогрессирующая мезодермальная дистрофия радужки, II стадия (поликория).
У некоторых больных имеет место несколько иной характер изменений радужки без образования ложных зрачков. Наблюдается сильное подтягивание всей ткани к лимбу, что создает впечатление полной колобомы, соответственно которой можно видеть плотную переднюю синехию. Можно наблюдать и такую картину, когда строма радужки, местами истончаясь, отрывается от заднего пигментного листка и заворачивается в сторону лимба, обнажая пигментный листок. Там, где строма завернулась к лимбу, видна плотная высокая гониосинехия, в сторону которой и подтягивается зрачок. Указанные изменения, особенно симптом поликории, характеризуют второй период развития эссенциальной мезодермальной дистрофии радужки, который часто, вследствие массивных изменений, характеризуется также нарушением регуляции внутриглазного давления ретенционного характера. В этом периоде из-за изменения формы зрачка и появления поликории заметно снижается центральное зрение. Кроме того, может возникнуть тягостное ощущение монокулярной диплопии. При отсутствии