При приобретенном гипопитуитаризме ребенок рождается с нормальной длиной тела, задержка роста становится очевидной через 1–2 года от начала болезни. Отмечаются инфантильное телосложение (сходное с телосложением маленького ребенка), слабость, повышенная утомляемость, уменьшение прибавки массы тела относительно нормы, повышенная чувствительность к холоду. В зависимости от причины гипопитуитаризма могут проявиться признаки неврологических нарушений: головная боль, рвота, расстройства зрения, расстройства сна.
...
При своевременном начале лечения гипопитуитаризма прогноз в большинстве случаев благоприятный. Заместительная гормональная терапия позволяет достичь среднего роста (160–175 см).
Диагностика
1. Основанием для постановки диагноза являются клинические данные, история жизни и болезни, значительная задержка роста.
2. Исследования крови: определение в ней уровня соматотропного гормона, медикаментозные тесты с инсулином, клонидином, допмином. Дополнительно исследуют уровни тиреотропного, тиреоидных, адренокортикотропного, половых и других гормонов.
3. Рентгенография черепа (изменение турецкого седла и кальцификаты) и лучезапястных суставов (отставание "костного" возраста от биологического).
4. Магнито-резонансная томография головного мозга (опухоли, инфильтраты, пороки развития и др.).
Уход
1. Дети нуждаются в более теплой одежде.
2. В связи с гипогликемией не следует делать больших интервалов между приемами пищи.
Лечение
1. При наличии опухоли головного мозга проводят нейрохирургическую операцию или лучевую терапию.
2. Заместительная гормональная терапия осуществляется до закрытия зон роста в организме или достижения ростом пациента социально приемлемого значения.
3. Пожизненная коррекция недостаточности гормонов других эндокринных желез.
4. При отсутствии эффекта от заместительной гормональной терапии назначают анаболические стероидные и нестероидные препараты, витамины.
Глава 9 ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Детский церебральный паралич
Детский церебральный паралич (ДЦП) – это группа синдромов, развивающихся в период внутриутробной жизни плода, во время родов и раннем детском возрасте вследствие различных повреждений головного мозга и характеризующихся аномальным распределением мышечного тонуса и нарушением координации движений.
Классификация
В зависимости от уровня поражения головного мозга различают следующие клинические формы ДЦП:
1) гемиплегическую;
2) диплегическую (болезнь Литтля);
3) гипер кинетическую;
4) атонически-астатический синдром ("вялую" форму);
5) мозжечковую.
Этиология
К развитию ДЦП могут приводить: соматические и эндокринные заболевания будущей матери; гипоксия; ушиб плода во время беременности; несовместимость матери и плода по резус-фактору или групповой принадлежности крови; внутриутробное поражение головного мозга плода инфекцией (токсоплазмозом, краснухой, ветряной оспой и др.); интоксикация; акушерские операции, аномалии родовой деятельности и родовые травмы. Под влиянием этих причин происходит как непосредственное поражение тканей головного мозга, так и нарушение процессов его формирования. Предрасполагающими факторами могут быть недоношенность или переношенность плода.
Реже ДЦП возникает в постнатальном периоде (после рождения) в течение первого года жизни в результате инфекционных болезней (кори, гриппа, ветряной оспы), осложненных вторичным энцефалитом, после тяжелых травм головы.
Клинические проявления
Для всех клинических форм ДЦП характерны двигательные расстройства, проявляющиеся с рождения ребенка, повышение мышечного тонуса, задержка речевого развития, психические расстройства различной степени выраженности, нарушения внимания и памяти. Дети с этой патологией запаздывают в физическом развитии, поздно начинают сидеть и ходить.
Наиболее часто встречается гемиплегическая форма ДЦП, развивающая при повреждении преимущественно одного полушария головного мозга. При этом отмечается нарушение движений в одной руке или ноге, что обычно заметно уже с первых дней жизни. В пораженных конечностях могут наблюдаться атетозоподобные (непроизвольные, судорожные) движения. Иногда выявляется поза Вернике – Манна: рука слегка согнута в локтевом суставе, кисть находится в положении супинации (ладонь повернута вверх), нога, наоборот, разогнута в коленном суставе и стопа ротирована (повернута внутрь). Повышены также сухожильные рефлексы, вызываются патологические рефлексы. Возможно появление эпилептических припадков джексоновского типа (с расстройством чувствительности).
Диплегическая форма (болезнь Литтля) характеризуется спастическими параличами или парезами обеих ног. Резко повышен тонус мышц-разгибателей, ноги вытянуты, сухожильные рефлексы усилены. В некоторых случаях наблюдаются нарушения моторики и в верхних конечностях, проявляющиеся неловкостью движений. Судороги отмечаются редко.
Гиперкинетическая форма возникает при преимущественном поражении подкорковых ганглиев (нервных узлов). Мышечный тонус нестабильный, колеблется между сниженным и нормальным, с приступами гипертонуса. Движения детей неловкие, наблюдаются излишние двигательные реакции. Осуществление произвольных движений затруднено за счет насильственных движений (гиперкинезов).
В клинической картине атонически-астатического синдрома на первый план выходит снижение мышечного тонуса; сухожильные рефлексы сохранены или усилены. Двигательные нарушения определяются недостаточностью координации движений.
Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации движений в сочетании со спастическими параличами, атонически-астатическим синдромом.
В большинстве случаев при ДЦП наблюдается сочетание различных двигательных расстройств, в таких случаях говорят о смешанном характере заболевания. Нередко бывает трудно диагностировать какую-либо конкретную форму детского церебрального паралича.
Диагностика
1. Диагноз ставится на основании клинических проявлений (двигательных расстройств, отставания в психомоторном развитии и др.). Осуществляется раннее наблюдение за детьми, особенно с неблагоприятным акушерским анамнезом, учет динамики безусловных рефлексов, характера изменения мышечного тонуса.
2. При необходимости назначается дополнительное обследование.
Уход
1. Организация режима дня.
2. Создание психологически благоприятной для ребенка атмосферы в семье.
3. Педагогическая помощь (развитие мышления, внимания, усидчивости и т. д.).
4. Занятия с логопедом.
5. Обеспечение ребенка инвалидной коляской, костылями, обучение пользованию ими.
Лечение
1. С первых недель жизни ребенка – лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь.
2. Применяют препараты, улучшающие обменные процессы в нервной системе, снижающие мышечный тонус, противосудорожные средства. Полное восстановление нарушенных функций наблюдается редко, и в большинстве случаев дефекты моторики различной выраженности остаются на всю жизнь.