Гипопаратиреоз
Гипопаратиреоз – это заболевание околощитовидных желез, связанное с недостаточностью их функции и развитием гипокальциемии.
Классификация
Гипопаратиреоз бывает:
1) врожденный;
2) приобретенный.
Этиология
Причиной врожденного гипопаратиреоза является наследственное нарушение образования паратиреоидного гормона околощитовидными железами. Приобретенный гипопаратиреоз развивается при аутоиммунных заболеваниях эндокринной системы, после операций на щитовидной железе, лучевой терапии области шеи, при нарушении обмена железа, болезни Вильсона– Коновалова.
Клинические проявления
Для заболевания характерны судороги различной степени выраженности, преимущественно тонические, протекающие приступообразно или в виде тетанического статуса (длительно). На начальных этапах заболевания они возникают на фоне инфекционных заболеваний, лихорадки, стрессов, в дальнейшем – без видимой причины.
Больные часто жалуются на нарушение чувствительности, повышенную утомляемость, диспепсию, плохо переносят яркое освещение.
При значительном гипопаратиреозе наблюдаются карпопедальный спазм (патологическое сокращение мышц кистей рук и стоп), "рука акушера" (характерное положение руки, вызванное спазмом мышц предплечий и кистей рук), симптомы Труссо (при надавливании на область расположения нервно-сосудистого пучка на плече возникает судорожное сокращение мышц кисти руки), Хвостека (при раздражении лицевого нерва на лице наблюдается судорожное сокращение мимических мышц). У детей 1–3 лет часто выявляется ларингоспазм (непроизвольное сокращение мышц гортани) или спазм дыхательных мышц (в том числе диафрагмы), что может привести к летальному исходу.
При длительном гипопаратиреозе развиваются катаракта (снижение остроты зрения, связанное с помутнением хрусталика глаза), ухудшается состояние зубов, волос, ногтей. Могут выявляться кальцификаты (отложения солей кальция) в различных тканях и органах.
Диагностика
1. Исследование крови: выявляются гипокальциемия, гиперфосфатемия, в некоторых случаях могут быть гипомагнезиемия, ацидоз.
2. В моче определяется пониженное содержание кальция и фосфора.
3. Электрокардиография (удлинение интервала Q – Т).
4. Определение уровня паратиреоидного гормона в крови.
5. Для выявления скрытого гипопаратиреоза проводят функциональную пробу: определяют канальцевую реабсорбцию фосфата (при наличии заболевания она превышает 95 %).
Уход
1. Организовать лечебное питание.
2. Оградить больного ребенка от стрессов, сильных внешних раздражителей (яркого света, громких звуков).
3. Во время судорог или ларингоспазма по возможности успокоить ребенка.
Лечение
1. При внезапном появлении судорог назначают внутривенно 10 %-ный раствор глюконата кальция, внутрь – витамин D или его активные формы (кальцитриол).
2. При лабораторном подтверждении недостатка магния в организме используют магнийсодержащие препараты.
3. Рекомендуются продукты с повышенным содержанием кальция, магния, витамина D(молочные продукты, рыба, печень, фрукты и овощи, яйца), мясо ограничивают.
Хроническая недостаточность коры надпочечников
Хроническая недостаточность коры надпочечников – это заболевание, развивающееся при недостаточном образовании в организме глюкокортикостероидных и (или) минералокортикоидных гормонов.
Классификация
В зависимости от происхождения:
1) врожденная;
2) приобретенная.
В зависимости от уровня нарушения гормонообразовательной функции органа различают следующие виды недостаточности коры надпочечников:
1) первичную (при поражении коры надпочечников, связанном с врожденным недоразвитием органа, аутоиммунным нарушением);
2) вторичную (при поражении гипофиза);
3) третичную (при поражении гипоталамуса).
Недостаточность коры надпочечников, связанная с врачебным вмешательством:
1) необратимая (после удаления надпочечников);
2) обратимая (после удаления опухолей надпочечников, лечения адреностатиками, резкой отмены глюкокортикостероидов и препаратов, угнетающих синтез адренокортикотропного гормона).
Также существует недостаточность коры надпочечников, связанная с нарушением чувствительности тканей организма к минералокортикоидам.
...
При тяжелых инфекционных заболеваниях, после операций, травм, стрессов может развиться острая надпочечниковая недостаточность.
Этиология
Возникновение заболевания наиболее часто связано с аномалиями развития надпочечников и их аутоиммунными поражениями. Именно на причинных факторах основана классификация хронической недостаточности коры надпочечников.
Клинические проявления
При врожденной патологии клиническая картина развивается быстро: ребенок теряет в весе, часто срыгивает, отсутствует аппетит, периодически выявляется гипогликемия. Характерные признаки – гиперпигментация сосков, наружных половых органов, белой линии живота.
Приобретенная первичная недостаточность коры надпочечников развивается медленно (месяцы – годы). У ребенка отмечаются низкая физическая активность, мышечная и артериальная гипотония, частые головные боли, снижение аппетита, тяга к соленой пище, жажда, увеличенный диурез, снижение массы тела. Периодически после стрессов, травм появляются абдоминальные боли, рвота, жидкий стул, обмороки. Характерны гиперпигментация сосков, наружных половых органов, белой линии живота, кожных складок, участков тела, подвергающихся трению одеждой, рубцов, слизистой оболочки ротовой полости. Одновременно возможны и ветилиго (беспигментые участки кожи). Как правило, наблюдается отставание в физическом развитии.
Вторичная и третичная недостаточности коры надпочечников протекают в более легкой форме.
Диагностика
1. Исследование крови: определение уровня глюкокортикостероидов и минералокортикоидов, адренокортикотропного гормона, активности ренина; уровня электролитов (гиперкалиемии, гипонатриемии, гипохлоремии). В общем анализе крови выявляются анемия со снижением цветового показателя, увеличение числа лимфоцитов, эозинофилов. Характерны гипогликемия, нарушение толерантности к глюкозе. Иммунологическое исследование (выявление антител к антигенам клеток надпочечников).
2. Электрокардиография (признаки избыточного содержания калия в тканях организма).
3. Рентгенография (определяется задержка "костного" возраста).
4. Консультации у генетика, фтизиатра.
Уход
Оградить ребенка от стрессов, контактов с инфекционными больными, чрезмерной физической нагрузки.
Лечение
1. Заместительная гормональная терапия глюкокортикостероидами и минералокортикоидами.
2. При туберкулезном поражении надпочечников проводят специфическую антибактериальную терапию.
Гипопитуитаризм
Гипопитуитаризм – это заболевание, связанное с недостаточным образованием соматотропного гормона в организме или снижением чувствительности тканей к нему и характеризующееся задержкой роста.
Классификация
Гипопитуитаризм бывает:
1) врожденный;
2) приобретенный.
Этиология
Наиболее часто причиной этого заболевания являются врожденные нарушения и поражения гипофиза и гипоталамуса при травмах головы, родовых травмах, кровоизлияниях в головной мозг, опухолях.
Клинические проявления
При врожденном гипопитуитаризме ребенок обычно рождается со средней длиной тела или чуть меньше. У мальчиков могут наблюдаться наружные половые органы уменьшенных размеров, у девочек – недоразвитие малых половых губ. Для новорожденных, страдающих этой патологией, свойственны остановки дыхания, судорожные проявления, мышечная и артериальная гипотония, гипогликемия, длительность физиологической желтухи.
В первые полгода прибавка длины тела может быть чуть менее нормы. К 2–3 годам задержка роста становится значительной, характерно отставание "костного" возраста. Кроме того, выявляются зябкость, головные боли, снижение аппетита. При полном дефиците соматотропного гормона пациент имеет характерный вид: голова круглой формы, лицо широкое, выступают лобные бугры, глубокая седловидная переносица, небольшой нос, выражены носогубные складки, нижняя челюсть небольшого размера, зубы прорезываются поздно. Роднички на черепе закрываются с задержкой, к 2–3 годам. Также типичными признаками являются короткая толстая шея, высокий тембр голоса, кисти и стопы относительно маленького размера. Кожа обычно сухая, желтоватая, тело рыхлое, скелетная мускулатура развита слабо. Наблюдается склонность к обморокам. Интеллект соответствует возрасту. Могут определяться проявления надпочечниковой недостаточности или гипотиреоза.
Если заболевание связано с нарушениями развития головного мозга, то часто ему сопутствуют аномалии развития лица и головы и задержка психомоторного развития.