В III стадии порока у больных нарастают одышка и цианоз; часты жалобы на боли в груди, отмечается похудение; возможно кровохарканье; у четверти детей периодически возникают острые приступы отека легких, возможны застойные хрипы, которые нередко обусловливают ошибочную диагностику пневмонии. У отдельных больных имеется набухание шейных вен, увеличение печени. Наблюдаются некоторое выбухание и пульсация сердечной области, расширение границ сердца вверх, в меньшей степени – вправо. Выражено пресистолическое дрожание. При аускультации синусовый ритм обычно сохранен; выслушиваются резкое усиление I тона у верхушки сердца и II тона – над легочным стволом, "тон открытия" и сплошной диастолический шум с пресистолическим усилением. Может выявляться нежный шум Грехема Стилла, свидетельствующий об относительной недостаточности клапана легочного ствола, симулирующий аортальную недостаточность.
Рентгенологически отмечают значительную гипертрофию левого предсердия и правых отделов сердца; в легких – признаки артериальной гипертензии, выраженный венозный застой и лимфостаз. Резкие нарушения легочной гемодинамики сочетаются с умеренным расширением границ сердца в переднезадней проекции; снижена контрастность сердечной тени на уровне левого желудочка, имеется свободный треугольник на его уровне во II косой проекции. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии левого предсердия и правого желудочка.
...
Митральный стеноз наиболее часто сочетается с другими пороками сердца и только в 0,3 % случаев является изолированным.
В IV стадии порока у больных отмечаются одышка при малейшем напряжении, частые кардиалгии, сердцебиения, кашель; у четверти детей – кровохарканье, часто наблюдается истощение, отставание в физическом и половом развитии. Выражен акроцианоз, однако типичное лицо "митрального больного" наблюдается реже, чем у взрослых. В связи с податливостью грудной стенки формируется сердечный горб. Периферические отеки нехарактерны. Инфарктная пневмония и артериальные эмболии встречаются очень редко, но возможны приступы отека легких, которые у взрослых в этой стадии декомпенсации порока обычно прекращаются. При аускультации сохраняется типичная мелодия митрального стеноза, часто – шум Грехема Стилла и грубый систолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.
На электрокардиограмме регистрируют значительную гипертрофию и дистрофию миокарда обоих предсердий и правого желудочка. Мерцательная аритмия отмечается редко, так как детей обычно оперируют до ее развития. По той же причине переход в V (терминальную) стадию порока в детском возрасте отмечается исключительно редко. Афонический и систолический варианты митрального стеноза, как правило, не наблюдаются.
Диагностика
1. Физикальное обследование: осмотр, аускультация, перкуссия, пальпация.
2. Электрокардиография.
3. Эхокардиография.
4. Рентгенография.
Лечение
1. Выбор метода лечения стеноза левого атриовентрикулярного отверстия определяется тяжестью состояния больных, степенью нарушения кровообращения, стадией развития заболевания. В I стадии лечение консервативное: препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде, сердечные гликозиды, антиаритмические препараты, β -адреноблокаторы, антикоагулянты (препараты, снижающие свертываемость крови), диуретические (мочегонные) средства.
2. При отсутствии эффекта от медикаментозной терапии показано хирургическое лечение. Во II стадии проведение операции предотвращает прогрессирование процесса и дает наилучшие результаты. Показана катетерная баллонная вальвулопластика левого предсердно-желудочкового клапана. В III стадии оперативное лечение является необходимым, хотя наилучшие сроки для операции, как правило, уже пропущены; лекарственная терапия дает лишь временный положительный эффект. В IV стадии заболевания проводят только симптоматическое лечение.
При отсутствии выраженных фиброзных изменений створок и кальциноза клапана у больных с синусовым ритмом выполняют закрытую митральную комиссуротомию с помощью баллончика, проведенного на катетере в левое атриовентрикулярное отверстие. Катетер с пластиковым баллончиком вводят в левое предсердие путем транссептальной пункции. Диаметр баллончика соответствует нормальному для данного пациента диаметру левого атриовентрикулярного отверстия. Баллончик устанавливают в отверстии и раздувают жидкостью под давлением до 5 атм. Происходит закрытая митральная комиссуротомия.
В осложненных случаях показана операция в условиях искусственного кровообращения. Пластическая операция на левом предсердно-желудочковом клапане направлена на восстановление функций створок и подклапанных структур. При выраженных изменениях клапана, обусловленных кальцинозом и сопутствующей регургитацией, выполняют его протезирование.
Недостаточность аортального клапана
Недостаточность аортального клапана – это приобретенный порок сердца, характеризующийся стенозом, недостаточностью или комбинированным поражением клапана аорты.
По частоте поражения ревматическим процессом клапан аорты стоит на втором месте после левого предсердно-желудочкового клапана. Его створки подвергаются обызвествлению, нередко массивному, с переходом кальциноза на фиброзное кольцо клапана, стенку аорты, миокард левого желудочка, переднюю створку левого предсердно-желудочкового клапана.
Клинические проявления
Аортальная недостаточность у детей характеризуется ранними проявлениями периферических симптомов ("пляска каротид" – видимая пульсация сонных артерий и колебания передней брюшной стенки в связи с выраженной пульсацией брюшной аорты, двойной шум Дюрозье над бедренной артерией, псевдокапиллярный пульс – чередование покраснения и побледнения в месте надавливания на губу или ногтевую пластинку в связи с пульсацией артериол) и нежного протодиастолического шума в третьем – четвертом межреберьях у левого края грудины.
В I стадии порока могут быть небольшое расширение левой границы сердца и усиление верхушечного толчка.
Во II стадии порока отмечаются небольшая одышка при физической нагрузке, бледность. Верхушечный толчок смещен влево и вниз за счет выраженной гипертрофии левого желудочка. Отчетливо выявляется протодиастолический шум. Может появиться слабый систолический шум относительного аортального стеноза. Рентгенологически в этой стадии определяются аортальная конфигурация сердца, расширение и усиленная пульсация восходящей части дуги аорты.
В III стадии порока одышка имеется и при небольшой нагрузке; отмечаются утомляемость, иногда – сердцебиения, боли в области сердца, отставание в физическом развитии. Периферические симптомы выражены значительно, в том числе пульсацией шейных артерий, увеличением пульсового давления, порой наблюдаются тоны Траубе, двойной шум Дюрозье. Границы сердца расширены влево, вниз и отчасти вправо. Усиленный смещенный влево и вниз верхушечный толчок сердца становится разлитым. Протодиастолический шум выслушивается над всей областью сердца с эпицентром во втором – третьем межреберьях. Возможно ослабление II тона на аорте. Нередко появляются отчетливые систолические шумы относительного аортального стеноза во втором межреберье справа и относительной митральной недостаточности – у верхушки сердца, что может быть причиной гипердиагностики комбинированного порока сердца. Шум Флинта у детей отмечается редко. Рентгенологически определяется застой в легких. На электрокардиограмме видны значительная гипертрофия левых отделов сердца и в меньшей степени – правого желудочка, признаки дистрофии миокарда.
Тяжелые стадии аортальной недостаточности, декомпенсация кровообращения по малому кругу, приступы сердечной астмы в детском возрасте развиваются очень редко, так как детей обычно вовремя оперируют.