У большинства детей голос слабый, смодулированный, иссякающий, в ряде случаев отмечается асинхронность голоса, дыхания и артикуляции. Мимика вялая, невыразительная.
Все перечисленные выше отклонения отражаются на процессе вскармливания ребенка: дети не могут сосать грудь матери, плохо сосут из бутылочки, захлебываются, давятся. У них отмечаются постоянные поперхивания во время еды, молоко подтекает из углов рта. В менее тяжелых случаях патология артикуляционного аппарата проявляется в треморе подбородка и языка, вялости губной мускулатуры, слабости сосательных движений. У этих детей звуки гуления появляются в возрасте до пяти месяцев, крик у них выразительный и служит средством общения с окружающими.
У детей в возрасте от пяти месяцев до одного года нарастает выраженность патологических проявлений в артикуляционном аппарате. Прежде всего, усиливается псевдобульбарная симптоматика, проявляющаяся в нарушении сосания, дыхания и крика, поперхиваниях во время еды. Голос монотонный, истощаемый, лишенный интонационной выразительности. В этом возрасте заметнее становятся нарушения дыхания: оно неглубокое, аритмичное, встречаются явления стридора. У всех детей нарушен мышечный тонус всего артикуляционного аппарата, что проявляется в паретичности (вялость тонуса мышц), спастичности (напряженность тонуса мышц), дистонии (меняющийся тонус мышц), треморе языка. У части детей выражены гиперкинезы языка, асимметрия лица, сглаженность одной или обеих носогубных складок, отмечается опущение одного из углов рта или перекос рта в здоровую сторону при улыбке и плаче. Форма языка у многих детей патологическая без выраженного кончика, язык утолщенный, занимающий всю ротовую полость, что объясняется патологическим распределением тонуса в мышцах языка.
Подвижность языка и губ у детей значительно ограничена. Гиперсаливация (увеличение секрета слюнных желез) в этом возрасте встречается редко и имеет место, когда ребенок находится в вертикальном положении. У большинства детей мимика маловыразительная или вовсе отсутствует.
Таким образом, у детей с ППП ЦНС в возрасте от рождения до двух лет обнаруживаются значительные патологические изменения артикуляционного аппарата, голоса, дыхания, что с возрастом не исчезает, а, наоборот, закрепляется и приводит к тому, что артикуляционный аппарат остается неподготовленным к гулению и лепету. У детей с выраженной патологией артикуляционного аппарата доречевая голосовая деятельность проявляется в недифференцированных гортанных звуках, лишенных интонационно-выразительной окраски. В менее тяжелых случаях у детей появляется гуление, лепет, развивается интонационная система языка.
Голосовая активность. При изучении доречевой деятельности детей с ППП ЦНС важно учитывать время появления и особенности первого крика. В анамнезе у многих детей отмечается отсутствие первого крика при рождении. В дальнейшем их крик характеризуется слабостью, непродолжительностью, немодулированностъю.
В первые месяцы жизни, а у некоторых детей и дольше, крик отличается интонационной невыразительностью: отсутствуют дифференцированные интонации, выражающие недовольство, требовательность, радость и др. По крику ребенка невозможно определить его состояние и желания. В силу этого крик в первые месяцы жизни у детей с ППП ЦНС не может служить средством общения с окружающими. Лишь у некоторых детей к 5-12 месяцам крик приобретает коммуникативную функцию, но интонационно он остается маловыразительным.
Развитие гуления. Спонтанные короткие звуки гуканья у некоторых детей с ППП ЦНС появляются только к концу первого года жизни.
Чаще всего дети издают редуцированные гласные звуки и их сочетания: [а], [э], [аэ], [эо] – спонтанно или при общении с взрослым. Интонационной окраски эти звуки не имеют. Большинство детей необходимо постоянно стимулировать к произнесению звуков гуканья.
Отдельные недифференцированные звуки, возникающие как спонтанно, так и при контакте с взрослым по подражанию, представляют собой элементы гуления. Если у нормально развивающегося ребенка звуки гуления носят певучий характер, то у детей с ППП ЦНС они короткие, лишенные певучести. У большинства детей гуление представлено недифференцированными гласными звуками и их сочетаниями: [а], [ы], [э], [уэ], [эо], а заднеязычные звуки [г], [к], [х] отсутствуют, так как для их артикуляции необходимо участие корня языка, что для детей с ППП ЦНС крайне затруднительно вследствие его напряжения и ограничения подвижности. Активность гуления у детей с ППП ЦНС очень низкая.
У детей с тяжелым поражением артикуляционного аппарата длительное время вовсе отсутствует голосовая активность. Самоподражание в гулении появляется в возрасте от пяти месяцев до года, что значительно отстает от нормы. У многих детей самоподражание в гулении вовсе не наблюдается.
В силу того что у детей с ППП ЦНС звуки гуления однообразны и невыразительны, они не могут служить средством общения с окружающими, что, в свою очередь, отрицательно сказывается на процессе формирования потребности в речевом общении и приводит к задержке психического развития в целом.
Невысокая активность гуления тормозит ход становления речедвигательного и слухоречевого анализаторов.
Развитие лепета. Спонтанный лепет у детей с ППП ЦНС появляется лишь после 12 месяцев, что существенно отстает от нормы. При этом лепет характеризуется фрагментарностью, бедностью звукового состава и отсутствием слоговых комплексов.
Чаще всего в лепете детей с ППП ЦНС присутствуют гласные [а], [э] и губно-губные согласные [п], [м], [б]. Преобладание в лепете гласных [а], [э] объясняется тем, что они легки для произнесения, так как требуют лишь вибрации голосовых связок и раскрывания рта. Для произнесения согласных звуков [м], [п], [б] необходима активизация губной мускулатуры, которая наиболее подготовлена вследствие постоянного совершенствования моторики губ в акте сосания во время приема пищи.
Наиболее характерными в лепете детей являются сочетания гласных [а], [э] с губно-губными согласными: [па], [ма], [ама], [ба], [аба].
Группа губно-зубных, передне-, средне-, заднеязычных согласных в лепете детей с ППП ЦНС встречается редко. В их лепете нет или почти нет противопоставлений согласных: звонких глухим, твердых мягким, смычных щелевым. Вместе с тем для них характерны недифференцированные гортанные звуки лепета.
Последовательность овладения звуками лепета как нормально развивающимися детьми, так и детьми с ППП ЦНС определяется закономерностями развития речедвигательного анализатора: на смену грубым артикуляционным дифференцировкам приходят все более тонкие, а легкие артикуляционные уклады уступают место трудным.
Снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность детей с ППП ЦНС не обеспечивают готовности речевого аппарата к членораздельному произношению. А патологическое состояние артикуляционного аппарата, в свою очередь, препятствует развитию его моторики и появлению новых звуков.
В связи с этим у большинства детей с ППП ЦНС отсутствует та последовательность этапов развития лепета, которая характерна для лепета здоровых детей. Наследственная программа озвученных артикуляционных движений, реализуемая независимо от слуха детей и восприятия речи окружающих (I этап развития лепета по В. И. Бельтюкову), у детей с ППП ЦНС выражена плохо или отсутствует вообще.
У детей с ППП ЦНС II этап развития лепета либо отсутствует, либо протекает искаженно (плохо формируется механизм аутоэхолалии – самоподражания); III этап, характеризующийся сочетанием звуковых слоговых комплексов, физиологических эхолалий и знаменующийся переходом к активной речи, появляется с большим опозданием и длится значительно дольше, чем у здоровых детей.
Некоторые особенности психического развития
Для выявления возможностей психического развития детей с ППП ЦНС большое значение имеет оценка уровня развития их сенсорных функций, ориентировочно-познавательных реакций, эмоционального и звукового общения с окружающими.
Для детей в возрасте от рождения до пяти месяцев характерно кратковременное бодрствование, прерываемое сном. Причем во время бодрствования часто возникают отрицательные реакции. У некоторых детей отсутствует врожденный рефлекс движения глаз, возникающий под влиянием движущегося в поле зрения раздражителя. Зрительное сосредоточение у них появляется лишь после 4–8 месяцев и характеризуется рядом патологических особенностей: косоглазием, нистагмом (непроизвольные быстрые движения глазных яблок), влиянием патологических тонических рефлексов (ограничение поля зрения, косоглазие) на мышцы глаз и др.
Зрительное прослеживание у детей с ППП ЦНС длительное время характеризуется фрагментарностью, скачкообразностью и ограничением поля зрения. У детей значительно задерживается развитие зрительных, слуховых и ориентировочных реакций, а на любой оптический и слуховой раздражитель возникает притормаживание общих движений, в том числе и сосания, но поворота в сторону раздражителя вызвать у них не удается. В результате этих нарушений у детей первых пяти месяцев жизни ориентировочные реакции выражены слабо или отсутствуют вообще. У некоторых малышей вместо ориентировочных реакций на оптический или слуховой раздражитель возникают защитно-оборонительные реакции: вздрагивание, плач, испуг. У детей, перенесших гемолитическую болезнь новорожденных, ориентировочные реакции на слуховой раздражитель либо отсутствуют, либо выражены слабо: отмечается нарушение акустической установки на звуки и речь, а слуховое сосредоточение появляется очень поздно, после 5-17 месяцев. Нарушение сенсорного восприятия приводит к невозможности установления с детьми эмоционального контакта, что, в свою очередь, тормозит появление у них первых положительных эмоций. Так, улыбка у детей с ППП ЦНС возникает лишь к 3–6 месяцам.