Рис. 1.6. Частая причина кондуктивной тугоухости у детей – воспаление среднего уха (отит)
Воспалительные процессы в среднем ухе оказывают влияние на внутреннее ухо – нарушают нормальное кровоснабжение, способствуют проникновению микробов и токсинов. Воспаления могут быть причиной вторичного возникновения сенсоневральной тугоухости.
Наиболее частые причины сенсоневральной тугоухости – наследственные, нейроинфекции, нарушения кровообращения, действие шума, прием ототоксичных препаратов, черепно-мозговые травмы.
У большой части детей раннего возраста сенсоневральная тугоухость является врожденной. При врожденной тугоухости причины ее, как правило, точно не известны. В этом случае рассматриваются возможные факторы риска, которые могли привести к возникновению нарушений слуха. К ним относятся:
• отягощенная наследственность по слуху (наличие нарушений слуха у ближайших родственников);
• врожденная патология челюстно-лицевого скелета;
• инфекционные и вирусные заболевания матери во всемя беременности (краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз, герпес);
• вес новорожденного при рождении менее 1500 г и другие состояния, требующие пребывания новорожденного в палате интенсивной терапии более 48 час.;
• недоношенность (меньше 36 недель);
• высокий уровень билирубина, гипоксия и др. У детей сенсоневральная тугоухость часто прогрессирует в первые годы жизни.
Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.
Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.
Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других – нет.
Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.
У многих детей с нарушениями слуха имеются нарушения равновесия, двигательные расстройства, так как орган слуха (улитка) и орган равновесия (полукружные каналы) тесно связаны, поэтому при повреждении улитки повреждается и орган равновесия.
При нарушении слуха, вызванном патологией беременности и родов, у детей нередко имеются разные повреждения центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, вегето-сосудистая дистония, синдром нарушения внимания, гиперактивность и др.).
У детей с врожденной тугоухостью и глухотой встречаются синдромы – генетические нарушения, при которых нарушения слуха сочетаются с другими нарушениями, например нарушения зрения, опорно-двигательного аппарат, интеллекта. Наиболее известные синдромы, при которых у ребенка имеются нарушения слуха, – синдром Ушера, синдром Когана, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна.
Причинами слуховой нейропатии и центральных нарушений слуха у детей раннего возраста часто являются патология беременности и родов – инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, высокий уровень билирубина, недоношенность, гипоксия.
Можно ли вылечить ребенка с нарушением слуха
Если у ребенка кондуктивная тугоухость, то во многих случаях ее причину можно устранить. Например, можно удалить серную пробку, вылечить воспаление среднего уха (отит) или носоглотки. Одной из распространенных причин нарушения слуха у маленьких детей являются аденоиды. Соответствующее лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое или хирургическое) может частично или полностью восстановить слух у ребенка с кондуктивной тугоухостью. Это лечение проводит лор-врач в поликлинике или в больнице. Необходимо как можно быстрее устранить причину нарушения слуха, чтобы ребенок смог хорошо слышать речь. Особенно важно лечение отита, который может привести к развитию более серьезного нарушения – сенсоневральной тугоухости.
При сенсоневральной тугоухости повреждаются рецепторы улитки – волосковые клетки. У большинства детей – хроническая (постоянная) сенсоневральная тугоухость. К сожалению, погибшие волосковые клетки при этом не восстанавливаются. Но обычно из-за вредных воздействий погибает только часть этих клеток, и важно сохранить оставшиеся клетки. Поэтому дети должны 2 раза в год проходить медикаментозное лечение под наблюдением врача-сурдолога. Это лечение включает препараты, улучшающие кровообращение и питание структур внутреннего уха и мозга (кавинтон, актовегин, ноотропил, церебролизин и др.). Оно во многих случаях позволяет сохранить оставшиеся волосковые клетки, а значит, и остаточный слух у ребенка. Кроме того, это стимулирует работу мозга, и ребенок лучше реагирует на звуки учится говорить и лучше запоминает.
Рис. 1.7. Кондуктивную тугоухость во многих случаях можно вылечить
У многих детей с сенсоневральной тугоухостью слух ухудшается в первые годы жизни, несмотря на лечение. Такое развитие заболевания характерно прежде всего для детей, у которых имеются генетические причины нарушения слуха, например при мутации гена, ответственного за образование белка коннексина-26, и др.
В некоторых случаях сенсоневральная тугоухость возникает у ребенка внезапно (острая сенсоневральная тугоухость). Например, вследствие менингита, гриппа, действия ототоксичных препаратов. Чтобы предотвратить возникновение глухоты очень важно провести лечение немедленно. Лечение ребенка проводится в больнице лор-врачом.
У всех детей важно предупреждать возникновение воспалительных заболеваний уха и носоглотки – одной из причин тугоухости у детей. Необходимо также избегать использования ототоксичных препаратов, например таких, как:
✓ аминогликозидные антибиотики (канамицин, гентамицин, стрептомицин, мономицин);
✓ петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота).
Ученые разрабатывают новые методы лечения нарушений слуха. Один из перспективных методов лечения тугоухости и глухоты – стволовые клетки. С их помощью предполагается регенерировать погибшие рецепторы улитки и волокна слухового нерва.
В будущем возможно и решение проблем генетической глухоты. Уже сейчас ведутся исследования: в половых клетках родителей осуществляется замена «испорченного» гена здоровым. Затем проводится экстракорпо-ральное оплодотворение («в пробирке»), оплодотворенная яйцеклетка со здоровыми генами вводится в организм матери, где происходит нормальное развитие зародыша.