Другим важным ориентирующим на тромбоцитопению тестом может быть снижение ретракции кровяного сгустка. Это происходит из-за недостаточного поступления в плазму вырабатываемого тромбоцитами ретрактозима и наглядно проявляет себя невозможностью получения сыворотки из взятой без антикоагулянта свернувшейся крови. В то же время свертываемость крови у таких больных нормальная. Не изменены также каолин-кефалиновый и аутокоагуляционный тесты. Ввиду постоянной циркуляции в крови антитромбоцитарных антител, функциональная активность тромбоцитов больных иммунными тромбоцитопениями может быть изменена, что находит отражение в снижении их способности прилипать к стеклу, а также в нарушении АДФ-, тромбин- и коллаген-агрегации.
Диагноз тромбоцитопении ставится на основании характерной клинической картины и упомянутых выше лабораторных тестов, причем окончательный вывод о наличии у больного такого заболевания делается только после обнаружения в крови уменьшенного (менее 150 % 109/л) количества тромбоцитов. Последние лучше определять вместе с клиническим анализом крови, который сразу же позволит отвергнуть вторичные тромбоцитопении при лейкозах и апластической анемии. Вместе с тем в мазках крови может быть представлено увеличенное содержание мегатромбоцитов. Как следствие повторных геморрагий может развиться гипохромная железодефицитная анемия. Уточнение диагноза требует производства стернальной пункции, которая может обнаружить не только увеличение содержания мегакариоцитов, но и изменение их структуры (гиперсегментация ядра). В качестве вспомогательного диагностического теста может быть использовано определение в плазме и на тромбоцитах больного антитромбоцитарных антител. Если таковые обнаружены, диагноз иммунной тромбоцитопении можно считать доказанным; если нет, то отвергать такой диагноз все-таки преждевременно. Дело в том, что титр указанных антител может быть недостаточным для их идентификации, а наиболее насыщенные антитромбоцитарными антителами пластинки уже захвачены и разрушены макрофагами. Кроме того, следует иметь в виду, что определение антител на поверхности тромбоцитов сопряжено с большими методическими трудностями и поэтому в клинических условиях используется редко.
Дифференциальный диагноз иммунных тромбоцитопений проводят с таковыми неиммунного генеза, а также с симптоматическими тромбоцитопениями. В первом случае помогает поставить диагноз отсутствие у больных иммунными тромбоцитопениями заболеваний сердечно-сосудистой системы, особенно корригируемых постановкой искусственных клапанов сердца или сосудистых протезов, наличие в костном мозге увеличенного количества мегакариоцитов и положительные тесты на антитромбоцитарные антитела. Для исключения лейкозов и аплазий кроветворения учитывают данные клинического анализа крови и соответствующие изменения костного мозга. Для исключения системной красной волчанки, болезни Грейвса и ревматоидного полиартрита учитывают наличие у больных свойственных таким патологиям симптомов и соответствующие лабораторные тесты (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, ревматоидный фактор, увеличение гормонов щитовидной железы в крови и т. д.).
Дифференциальный диагноз иммунных тромбоцитопений проводят с таковыми неиммунного генеза, а также с симптоматическими тромбоцитопениями. В первом случае помогает поставить диагноз отсутствие у больных иммунными тромбоцитопениями заболеваний сердечно-сосудистой системы, особенно корригируемых постановкой искусственных клапанов сердца или сосудистых протезов, наличие в костном мозге увеличенного количества мегакариоцитов и положительные тесты на антитромбоцитарные антитела. Для исключения лейкозов и аплазий кроветворения учитывают данные клинического анализа крови и соответствующие изменения костного мозга. Для исключения системной красной волчанки, болезни Грейвса и ревматоидного полиартрита учитывают наличие у больных свойственных таким патологиям симптомов и соответствующие лабораторные тесты (LE-клетки, антинуклеарный фактор, антитела к нативной ДНК, ревматоидный фактор, увеличение гормонов щитовидной железы в крови и т. д.).
Лечение. Поскольку некоторые виды ИТ тесно связаны с приемом лекарств или с перенесенной недавно инфекцией, первой задачей лечащего врача является отмена этих препаратов и устранение из организма соответствующего инфекционного агента.
Что касается основных методов специфического лечения ИТ, они следующие:
глюкокортикоиды;
иммунодепрессанты (азатиоприн);
внутривенное введение больших доз IgG;
антилимфоцитарный глобулин;
иммунокорректоры (сандиммун);
спленэктомия;
малые дозы винкристина или винбластина;
интерферон-á;
даназол;
антитела к СD20 (мабтера);
ромипластин;
и другие, реже используемые подходы.
При выборе терапии ИТ учитывают возраст больных. Основным же показанием к ее началу считается наличие у больного выраженного геморрагического синдрома, а не уровень тромбоцитопении.
Начинают лечение с назначения преднизолона в дозе 1 мг/кг веса. Эффект терапии (ослабление или исчезновение геморрагического диатеза, а также увеличение числа тромбоцитов) обычно регистрируется через 5 7 дней. При отсутствии эффекта первоначальная доза преднизолона увеличивается в 1,5 2 и даже в 3 раза. Показанием для снижения дозы преднизолона (не быстрее, чем 5 мг в 4 дня) будет полная ликвидация геморрагического диатеза на фоне отчетливо наметившейся тенденции к повышению количества тромбоцитов в крови. Если в ходе отмены глюкокортикоидов геморрагический диатез возобновляется или будет зарегистрировано критическое снижение тромбоцитов (ниже 10 % 109/л), терапию преднизолоном заменяют на короткий курс метилпреднизолона (30 мг/кг/сут в течение 5 дней) или подключают к основной терапии азатиоприн (0,05 % 3 раза в день).