Второй «линией обороны» при гемолитических анемиях с тепловыми гемолизинами является спленэктомия, эффект от которой может быть у 66 68 % прооперированных больных. Часть больных после операции снова дают редкие гемолитические кризы, не требующие назначения глюкокортикоидов или купирующиеся ими. У 20 % больных эффекта от спленэктомии достичь не удается, что оправдывает назначение иммунодепрессивной терапии. Согласно накопленному опыту, предпочтительнее использовать циклофосфан или винкристин, чем азатиоприн (имуран), несмотря на то что последний дает значительно меньше осложнений.
5.6. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ
Геморрагические диатезы представляют собой сложную группу заболеваний, связанных с нарушением сосудистого, тромбоцитарного и/или плазменного звеньев гемостаза. Они встречаются с частотой 10 случаев на 100 тыс. населения. Их лечение требует от врача специальных знаний и большого практического опыта.
механизмом к свертыванию крови является повреждение целостности сосудистой стенки, которое, с одной стороны, активирует адгезию и агрегацию тромбоцитов, с другой (через XII контактный фактор) запускает внутренний механизм плазменного звена гемостаза (см. цв. вкл., рис. 5.13). Для остановки кровотечения из капилляров и сосудов малого калибра, как правило, достаточно первичной гемостатической пробки из массы адгезированных к коллагену и агрегированных тромбоцитов, в образовании которой принимают также прямое участие фибриноген и фактор Виллебранда (ФВ). Первый обеспечивает контакт тромбоцитов друг с другом, а второй ответствен за контакт тромбоцитов и коллагена.
Основными механизмами остановки кровотечений из более крупных сосудов являются уменьшение их просвета и выпадение фибрина. Фибрин образуется из фибриногена под действием тромбина, который отщепляет от фибриногена препятствующие полимеризации фибринопептиды А и В. В итоге фибриноген превращается в фибрин-мономер. Далее он может трансформировать фибрин-мономерные комплексы, которые под влиянием фибринстабилизирующего фактора XIII превращаются в нерастворимый фибрин. В то же время часть фибрин-мономерных комплексов снова распадается до фибрин-мономеров или поглощается клетками ретикулоэндотелиальной системы.
Классификация геморрагических диатезов:
III. Заболевания сосудов:
1. Наследственные.
2. Приобретенные.
3. Вызванные лекарствами.
III. Нарушения тромбоцитов:
1. Количественные:
а) наследственные;
б) приобретенные.
2. Качественные:
а) наследственные;
б) приобретенные;
в) вызванные лекарствами.
III. Нарушения факторов свертывания крови:
1. Наследственные:
а) один фактор;
б) множественные факторы.
2. Приобретенные: а) один фактор;
б) множественные факторы.
IV. Множественные дефекты системы типа ДВС-синдрома.
Естественными противовесами свертывающей системы крови являются антитромбин III, система протеинов С и S, плазмин и простациклин. Под влиянием гепарина первый способен блокировать практически все основные этапы плазменного звена гемостаза, включая превращение фибриногена в фибрин-мономер. Активированный плазменный протеин С в присутствии протеина S способен расщеплять протеолитически активированные факторы VIII и V и таким образом тормозить образование активного фактора Х и тромбина. Плазмин принимает непосредственное участие в протеолитическом расщеплении нитей фибрина, а при необходимости способен разрушать и другие плазменные факторы свертывания крови. Что касается простациклина, он активно препятствует агрегации тромбоцитов.
5.6.1. Тромбоцитопении
Определение. Под тромбоцитопениями понимаются такие заболевания и синдромы, при которых количество тромбоцитов в крови не достигает 150 % 109/л. Удельный вес тромбоцитопений в группе геморрагических диатезов довольно высок (15 20 случаев на 100 тыс. населения). Они могут быть врожденными и приобретенными и вызываются: а) недостаточной продукцией тромбоцитов в костном мозге; б) секвестрацией их в сосудах или в селезенке; в) разведением, в частности, перелитой кровью; г) повышенным разрушением или потреблением тромбоцитов (табл. 5.1).
Таблица 5.1
Основные причины увеличенного потребления или разрушения тромбоцитов
Встречаемость врожденных тромбоцитопений: синдром Алпорта; синдром Бернара Сулье; врожденный дефицит тромбопоэтина; анемия Фанкони; синдром серых пластинок; аномалия Мея Хегглина; синдром Вискотта Олдрича.
Таблица 5.1
Основные причины увеличенного потребления или разрушения тромбоцитов
Встречаемость врожденных тромбоцитопений: синдром Алпорта; синдром Бернара Сулье; врожденный дефицит тромбопоэтина; анемия Фанкони; синдром серых пластинок; аномалия Мея Хегглина; синдром Вискотта Олдрича.
Врожденная инфильтрация костного мозга:
а) врожденные лейкемии;
б) врожденный ретикулоэндотелиоз;
в) врожденный мукополисахаридоз;
Врожденная гранулематозная болезнь.
Прием лекарств матерью:
а) этанола;
б) тиазидов;
в) толбутамида;
г) стероидов (эстрогенов или преднизона).
Материнские инфекции:
а) цитомегаловирусная;
б) вируса гепатита;
в) краснухи;
г) оспы.
Иммунные тромбоцитопении (ИТ) представляют сборную группу заболеваний, связанных с выработкой антител к предварительно измененным или даже к неизмененным тромбоцитам. По своей природе они могут быть врожденными и приобретенными, а с учетом механизма образования антител подразделяются на: