ССД системная склеродермия
СТГ соматотропный гормон
СХУ синдром хронической усталости
ТАБ тонкоигольная аспирационная биопсия
ТГСК трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
ТЛТ тромболитическая терапия
ТРГ тиреотропин-рилизинг-гормон
ТСП таблетированные сахароснижающие препараты
ТТГ тиреотропный гормон
УЗИ ультразвуковое исследование
УП узелковый полиартериит
ФВ фактор Виллебранда
ФГДС фиброгастродуоденоскопия
ФДК фолликулярные дендритические клетки
ФЛ фолликулярная лимфома
ФНО-α фактор некроза опухоли-á
ФНС функциональная недостаточность суставов
ФСГ фолликулостимулирующий гормон
ФТ фиброзный тиреоидит
ХБП хроническая болезнь почек
ХЕ хлебная единица
ХЛЛ хронический лимфолейкоз
ХМ хиломикроны
ХМЛ хронический миелолейкоз
ХММЛ хронический миеломоноцитарный лейкоз
ХПН хроническая почечная недостаточность
ЦВД центральное венозное давление
ЦВМП (или ВЦМП, CVMP) схема, включающая циклофосфан, винкристин, мелфалан и преднизолон
ЦИК циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС центральная нервная система
ЦОГ циклооксигеназа
ЦФ циклофосфамид
ЧСС частота сердечных сокращений
ЩЖ щитовидная железа
ЩФ щелочная фосфатаза
ЭДТА этилендиаминтетрауксусная кислота
ЭКГ электрокардиография
ЭТ эссенциальная тромбоцитемия
ЭхоКГ эхокардиография
ADA аденозиндезаминаза
ADCC антителозависимая клеточно-опосредованная цитотоксичность
AIHA аутоиммунная гемолитическая анемия
AIRE мутация аутоиммунного регулятора
ALK анапластическая лимфомная киназа
APECED аутоиммунная полиэндокринопатия, кандидоз, эктодермальная дисплазия
ATRA трансретиноевая кислота
Btk Bruton-тирозинкиназа
CMV цитомегаловирус
CTL цитотоксические Т-лимфоциты
CVID общий вариабельный иммунодефицит
DC дендритные клетки
DGS синдром Ди Джорджи
DS «сигналы опасности»
DSR рецепторы «сигналов опасности»
EBV см. ВЭБ ESID (European Society for Immunodeficiencies) Европейское общество для иммунодефицитных
FISH флуоресцентная in situ гибридизация
FTT отставание в развитии
G-CSF гранулоцит-колониестимулирующие факторы
GM-CSF гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор
HHV человеческий герпесвирус
HIV см. ВИЧ
HLA лейкоцитарные антигены человека
HIV см. ВИЧ
HLA лейкоцитарные антигены человека
HLTV вирус Т-клеточной лейкемии человека
HMGB1 высокомобильная группа box-1 протеин
ICOS индуцированный костимулятор Т-клеток
ID идиотип
IFN интерферон
Ig иммуноглобулин
IGAD селективный дефицит иммуноглобулина A
IGGSD дефицит субклассов иммуноглобулина G
IL интерлейкин
IMIg внутримышечная терапия иммуноглобулином
ITR идиопатическая тромбоцитопения
IUIS (International Union of Immunological Societies) Международный союз иммунологических обществ
IVGG иммуноглобулин (гаммаглобулин)
IVIg интравенозный иммуноглобулин
LE-клетки клетки красной волчанки
LI индекс мечения
LRR лейцин-обогащенные повторы
MALT мукозо-ассоциированная Т-клеточная лимфома
NF нуклеарный фактор
NIAID (National Institute of Allergy and Infectious Diseases) Национальный институт аллергии и инфекционных заболеваний
NK натуральные киллеры
NPM нуклеофосмин
PAD первичный дефицит продукции антител
PAGID Pan-American Group for Immunodeficiency
PID первичные иммунодефициты
PPAR-γ активируемый пролифератором пероксисом рецептор-γ
RNA см. РНК
SADNI специфический антительный дефицит с нормальным содержанием иммуноглобулинов
SCID общий комбинированный иммунодефицит
SD стандартное отклонение
SLAM лимфоцитарный сигнальный активированный протеин
SPECT см. ПЭТ
SQIg подкожное введение иммуноглобулина
STAT signal transducers and activators of transcription
TACI трансмембранный активатор и кальциевый модулятор
THI транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
TLR Тoll-like рецепторы
TNF факор некроза опухолей
TсR Т-клеточный рецептор
VAD см. ВАД
VEGF васкулярно-эндотелиальные факторы роста
WAS синдром Вискотта Олдрича
WASP белок синдрома Вискотта Олдрича
Глава 5
ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ КРОВИ
5.1. АНЕМИИ
Анемиями называются такие заболевания, при которых количество гемоглобина и/или эритроцитов крови не достигает установленных для данной возрастной группы физиологических величин. На их долю приходится от 8 до 12 случаев на 100 тыс. населения, причем женщины болеют чаще мужчин (1,8: 1,0).
Основные причины возникновения анемий: а) недостаточное образование в костном мозге гемоглобина и/или эритроцитов; б) повышенное разрушение эритроцитов; в) кровопотери.
Условно все многообразие анемий можно разделить на две большие группы: 1) гипорегенераторные (с уменьшенной продукцией костным мозгом эритроцитов и/или гемоглобина); 2) гиперрегенераторные. К первым относят апластические анемии, В12-, фолиеводефицитные, железодефицитные, сидеробластные и талассемии, ко вторым гемолитические и постгеморрагические. Общепринятой классификации анемий нет, поскольку в большинстве случаев малокровие симптом ряда заболеваний, а не нозологическая форма. Приводим одну из наиболее распространенных классификаций анемий.
Классификация анемий (по: P. R. Reich, 1978).
I. Морфологическая:
нормоцитарная нормохромная (кровопотери, гемолитические, апластические);
микроцитарная гипохромная (железодефицитная, сидеробластная, отравление свинцом);
макроцитарная гипер- и нормохромная (мегалобластные, болезни печени, предлейкозы).