Диффузные болезни соединительной ткани
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
ПРЕДИСЛОВИЕ
Подготовленный авторским коллективом очередной том многотомного руководства по внутренним болезням посвящен диффузным заболеваниям соединительной ткани. В 1946 г. эта группа болезней была объединена термином «коллагенозы», на многие десятилетия прочно вошедшим в терминологию врачей разных специальностей.
Диффузные заболевания соединительной ткани относятся к наиболее сложно диагностируемым формам патологии. Однако достижения в иммунологии и молекулярной генетике, а также внедрение в практическую работу инновационных рентгенологических и морфологических исследований позволили в последнее время не только улучшить диагностику болезней соединительной ткани, но и уточнить целый ряд патогенетических механизмов их развития.
В данном томе представлены современные сведения об этиопатогенезе, клинических проявлениях, диагностике и дифференциальной диагностике, а также принципах лечения таких заболеваний, как дерматомиозит (полимиозит), системная красная волчанка, болезнь Шегрена, ревматическая полимиалгия и системные васкулиты. Авторы постарались уделить особое внимание классификации рассматриваемых заболеваний, используя международные критерии их верификации, прогнозированию течения, а также профилактике их возникновения и диспансеризации.
При изложении сведений о лечении отдельных нозологических форм заболеваний авторы использовали также и свой практический опыт. В руководстве приводятся разработанные авторами алгоритмы терапии с применением различных лечебных препаратов.
Авторы представили богатый иллюстративный материал, отражающий результаты самых современных методов лабораторной, инструментальной и морфологической диагностики диффузных заболеваний соединительной ткани.
Авторский коллектив надеется, что сведения, содержащиеся в данным томе, окажутся полезными для врачей терапевтических специальностей, семейных врачей, клинических ординаторов и студентов старших курсов медицинских вузов.
Глава 1. ДЕРМАТОМИОЗИТ
1.1. ОПРЕДЕЛЕНИЕ И РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ДЕРМАТОМИОЗИТА
Дерматомиозит (ДМ) системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим воспалительным поражением скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением ее двигательной функций, типичными изменениями кожи в виде эритемы и отека, а также системными проявлениями. У 25 30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае используется термин «полимиозит» (ПМ). Реже используется термин «дерматополимиозит» или название болезни по фамилиям описавших ее авторов болезнь Вагнера, болезнь Вагнера Унферрихта Хеппа. Согласно современной Международной классификации ДМ относится к группе системных заболеваний соединительной ткани и является характерным представителем аутоиммунных воспалительных миопатий.
Классификация воспалительных миопатий (Гусева Н. Г., 1994).
1. Идиопатические воспалительные миопатии:
первичный полимиозит;
первичный дерматомиозит;
ювенильный дерматомиозит;
миозит, ассоциирующийся с ДБСТ;
миозит, ассоциирующийся с опухолями;
миозит с включениями;
миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
оссифицирующий миозит;
локализованный, или очаговый, миозит;
гигантоклеточный миозит;
2. Миопатии, вызываемые инфекциями.
3. Миопатии, вызываемые лекарственными средствами и токсинами.
Впервые ДМ (острый ПМ) описали E. Wagner в 1863 г., несколько позже Р. Нерр и H. Unverrichtt в 1887 г. К началу XX в. были выявлены различные формы болезни. В дальнейшем наблюдениями клиницистов и морфологов было доказано наличие при ДМ висцеральной патологии, а также васкулита и своеобразного поражения соединительной ткани, позволившее отнести ДМ к группе коллагеновых заболеваний. Основываясь на тяжести течения и высокой (более 50 %) летальности при ДМ, Е. М. Тареев в 1965 г. включил его в группу так называемых злокачественных или больших коллагенозов, позже трансформированную в группу диффузных болезней соединительной ткани.
Распространенность. ДМ и ПМ довольно редкие заболевания. Ежегодно диагностируется 5 новых случаев на 1 млн населения. ДМ распространен во всех климатических и географических зонах земного шара. По частоте он стоит на третьем месте среди системных заболеваний соединительной ткани вслед за системной красной волчанкой (СКВ) и системной склеродермией (ССД). ДМ (ПМ) чаще поражает женщин; соотношение по полу среди взрослых больных (женщин и мужчин), по данным большинства авторов, составляет2:1 и более. У взрослых чаще встречается ПМ, чем ДМ (2: 1), а у детей преобладает ДМ.
Отмечено два возрастных пика заболевания: 11 17 и 35 60 лет.
1.2. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ И КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕРМАТОМИОЗИТА
Этиология ДМ выяснена недостаточно. Не исключается вирусная природа заболевания (пикорнавирусы, вирус Коксаки В2, А9), а также участие бактериальных и паразитарных (риккетсиоз, шистоматоз, трихинеллез и др.) инфекций. Наиболее вероятной представляется триггерная роль вирусного фактора, вызывающего иммунорегуляторные нарушения при наличии генетической предрасположенности к заболеванию. Нельзя исключить возможность персистенции вирусов в мышцах с развитием иммунного ответа и картины ДМ (ПМ).