Миастения. Диагностика и лечение
УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ
АлАТ аланинаминотрансфераза
АМН Академия медицинских наук
АсАТ аспартатаминотрансфераза
АТ антитело
АХ ацетилхолин
АХР ацетилхолиновые рецепторы
АХЭ ацетилхолинэстераза
АХЭП антихолинэстеразные препараты
БАС боковой амиотрофический склероз
БД безопасные дозы
ВЖ вилочковая железа
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
ГАК газы артериальной крови
ГКС глюкокортикостероиды
ГМ генерализованная миастения
ГС гемосорбция
ДЕ двигательная единица
ДНК дезоксирибонуклеиновая кислота
ЕД единица действия
ЖЕЛ жизненная емкость легких
ЖКТ желудочно-кишечный тракт
ИВЛ искусственная вентиляция легких
ИЛ интерлейкин
ИФН интерферон
КТ компьютерная томография
КФК креатинфосфокиназа
ЛДГ лактатдегидрогеназа
ЛенГИДУВ Ленинградский государственный институт усовершенствования врачей
МБк мегабеккерель
МЕ международная единица
МКБ-10 международная классификация болезней, травм и причин смерти
10-го пересмотра
ММА Московская медицинская академия
МР магнитно-резонансный
МРТ магнитно-резонансная томография
МСКТ мультиспиральная компьютерная томография
НАД никотинамиддинуклеотид
НМС нервно-мышечный синапс
н-ХР н-холинорецепторы
ОНМК острое нарушение мозгового кровообращения
ОП обменный плазмаферез
ПА плазмаферез
ПД потенциал действия
ПДДЕ потенциал действия двигательной единицы
ПСМ постсинаптическая мембрана
ПЭТ позитронно-эмиссионная томография
РНК рибонуклеиновая кислота
РФП радиофармпрепарат
СЗГМУ Северо-Западный государственный медицинский университет
СОЭ скорость оседания эритроцитов
СПбМАПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования
ССЗ сердечно-сосудистые заболевания
ТМ тяжелая миастения
тРНК транспортная рибонуклеиновая кислота
УЗИ ультразвуковое исследование
УФ ультрафиолетовый
УФО ультрафиолетовое облучение
ФНО фактор некроза опухоли
ЦВЗ цереброваскулярные заболевания
ЦНС центральная нервная система
ЧН черепные нервы
ЭКГ электрокардиограмма
ЭМГ электромиография
ЭУФОЛК экстракорпоральное ультрафиолетовое облучение лимфоцитов крови
ATA anti-titin-antibody антититиновые антитела
BiPAP двухуровневая вентиляция с положительным давлением на вдохе
FDА Food and Drug Administration управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (США)
НLА human leucocyte antigen антиген лейкоцитов человека
НU Haunsfield units единицы шкалы Хаунсфилда
Ig иммуноглобулины
IgG иммуноглобулин G
MCD mean of consecutive difference среднее значение взаимосвязанных интервалов
МuSK muscle specific receptor tyrosine kinase мышечно-специфическая тирозинкиназа
SFЕМG single-fibreelectromyography электромиограмма одиночного мышечного волокна
ПРЕДИСЛОВИЕ
Бытует мнение, что миастения впервые была описана знаменитым английским анатомом Томасом Уиллисом (Thomas Willis) в 1672 г. В действительности же одной из первых публикаций стала работа сэра С. Уилкса (Sir Samuel Wilks), который в 1877 г. опубликовал заметку о больном с хроническим бульбарным параличом и летальным исходом болезни. При патологоанатомическом исследовании изменений в нервной системе выявлено не было. Позже вклад в изучение этого сложного заболевания внесли В. Эрб (1879), Г. Оппенгейм (1894), Уильям Говерс (1893). Однако кардинальный признак болезни патологическая утомляемость мышц был впервые изучен и описан в 1893 г. варшавским невропатологом С. Гольдфламом. В 1895 г. Ф. Жолли описал у больных миастенией тот же симптом патологической утомляемости мышц при раздражении их электрическим током, назвав это «миастенической реакцией электровозбудимости», и предложил название болезни «myasthenia gravis pseudoparalytica». К моменту появления в 1901 г. монографии Г. Оппенгейма «Миастенический паралич» в мировой литературе насчитывалось около 80 публикаций с описанием наблюдений этой болезни.
Отечественные ученые также внесли существенный вклад в изучение миастении, и среди первых были А. Я. Кожевников (1896), Г. И. Маркелов (1910) и многие другие. В 1960 г. впервые описана роль антител к ацетилхолиновым рецепторам постсинаптической мембраны нервно-мышечных синапсов в патогенезе миастении (J. Strauss). Миастения долго считалась тяжелым заболеванием с прогрессирующим течением и неблагоприятным прогнозом, летальность при ней достигала 40 %. С середины ХХ в. ситуация стала изменяться в лучшую сторону благодаря разработке новых способов патогенетического лечения.
Миастения относится к числу заболеваний, способных поражать людей всех возрастов детей, взрослых и стариков, однако чаще заболевают женщины в возрасте 20 40 лет. В наш век глобализации, урбанизации и интенсификации всех сторон жизни наблюдается повсеместный рост заболеваемости аутоиммунными болезнями, к которым относится и миастения. В настоящее время популяционная частота миастении составляет около 5 10 человек на 100 000 жителей. Несмотря на достаточно полное описание клинических форм и наличие современных методов исследования, практические врачи продолжают испытывать сложности при диагностике миастении. Ее путают с острыми нарушениями мозгового кровообращения, преимущественно в вертебрально-базилярном бассейне, менингитами, поражениями глазодвигательных нервов и многими другими недугами.