Недуг Августы стал первым известным нам описанным случаем заболевания, которое мы называем болезнью Альцгеймера самой распространенной разновидностью деменции. Деменция общий термин, охватывающий целый ряд заболеваний мозга: это и сосудистая деменция, и деменция с тельцами Леви, и лобно-височная деменция; для всех этих состояний характерна постепенная утрата когнитивных способностей в нескольких областях в том числе памяти, речи, внимания, ориентации в пространстве и умения решать задачи. Проявлениями деменции зачастую служат изменения личности, депрессия, паранойя, возбуждение, бред и даже галлюцинации.
Когда сталкиваешься с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, зачастую теряешься из-за того, как огромен масштаб поражений. У моего дедушки было именно так. Четверо его детей, в том числе мой отец, так и не смирились с диагнозом. Они считали, что Аббас просто не в меру скаредный старый чудак. Само словосочетание «болезнь Альцгеймера» было для них чем-то отвлеченным: какая-то непонятная путаница в угасающем уме. Несомненно, наша семья плохо представляла себе, что такое деменция и чем она вызывается, не говоря уже о том, сколько у нее разновидностей. Теперь мы знаем, что сказать, что у кого-то деменция, все равно что сказать, что у человека рак, не уточняя, какой именно. Болезнь Альцгеймера это разновидность деменции, как меланома разновидность рака.
Теперь мы понимаем, что болезнь Альцгеймера отличается от других типов деменции, поскольку воздействует именно на те отделы мозга, которые отвечают за память и мыслительные процессы, а также обладает характерным набором структурных и химических изменений, которые заметны и на МРТ мозга, и при исследовании тканей после смерти: катастрофическая гибель нервных клеток, при которой весь мозг заполняют бляшки и клубки токсичных белков. С чисто биологической точки зрения эти бляшки клейкие белки, которые заполняют пространство между нервными клетками. Клубки это тоже комки клейких белков, но они формируются уже внутри нервных клеток и нитевидные по форме. Считают, что и то и другое это своего рода молекулярный «шлак», мешающий здоровому функционированию мозга, что в конце концов приводит к болезни Альцгеймера. Но на самом деле мы вовсе не уверены, что это за бляшки и клубки, как они возникают и каким образом вызывают болезнь. Это нельзя так оставлять. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) болезнь Альцгеймера в наши дни составляет 70 % всех случаев деменции1.
Но даже такой скромный прогресс в изучении этого недуга занял много времени.
Столетиями душевные болезни считали делом рук духов и богов. В книге «Второзаконие» древнееврейские мудрецы считали душевные расстройства карой Божией за непокорность: «Поразит тебя Господь сумасшествием, слепотою и оцепенением сердца»2. Природу деменции понимали настолько плохо, что к ней относились примерно так же: если у человека деменция, он либо безумен, либо просто глуп. Тогда никто не пытался подвести под свои убеждения научную основу, и подобные болезни лечили трепанацией черепа сверлили в нем отверстия, чтобы выпустить злых духов. А философы Древней Греции и Рима пытались добиться перемен при помощи наблюдений и научно-рационалистического подхода.
Одно из первых описаний деменции в нашем понимании этого слова оставил нам математик Пифагор, живший в VI веке до нашей эры. Он писал о неизбежной дряхлости, о периоде, когда, по его словам, «Зрелище смертного существования приходит к завершению после долгих лет жизни, до которых, к великому счастью, доживают лишь немногие из рода человеческого. Тогда организм возвращается к скудоумию самой что ни на есть младенческой поры»3. По Пифагору, человеческая жизнь разделяется на четыре сезона, подобно временам года, и старость это зима, поэтому перемены, которые она приносит, естественны, даже если они тяжелы и неприятны. Но многим казалось, что все не так просто.
Среди самых пламенных сторонников противоположной точки зрения был римский философ Цицерон. Он считал, что «старческое слабоумие, обыкновенно называемое сумасбродством, свойственно только пустым старикам, а не всем», что можно предотвратить деменцию, если укреплять волю и дух4. Разумеется, эта теория заблуждение, однако здесь мы видим первый намек на мысль, что деменция не неизбежный результат старения. Более того, Цицерон предположил, что для профилактики деменции хороши физические упражнения, а это, как мы увидим впоследствии, весьма прогрессивная идея. Великий римский врач греческого происхождения Гален также развенчивал распространенные в те времена представления: он описывал больных, страдающих расстройством, которое сам Гален называл «дебильностью» «медленностью ума»: это были пожилые люди, у которых «полностью исчезла грамотность и представления об искусстве. Они не в силах вспомнить даже собственное имя»5. Гален опроверг иррациональные древние воззрения своих предшественников и показал, что деменция это медицинская проблема, достойная более пристального изучения.