С функцией клеточной рецепции тесно связана клеточно- опосредуемая адгезия при воспалительном и иммунном ответе, которую в значительной мере выполняют члены семейства липокалинов. Среди представителей данного семейства широко представлена группа острофазных белков: αt-кислый гликопротеин (орозомукоид), нейтрофильный липокалин,
α} -макроглобулины, α2-микроглобулин фертильности и др.
Ключевым принципом в изучении организации соединительной ткани является принцип системного подхода. Согласно данному принципу все процессы, происходящие в биосистемах, обычно рассматриваются в зависимости от уровней организации живого: биосферного, популяционно-видового, организменного, органного, тканевого, клеточного, молекулярного. Из перечисленных выше уровней организации и регуляции в рассмотрении существа изучаемой проблемы важнейшее значение имеет уровень клетка- орган, поскольку соединительная ткань как система функционирует преимущественно в этом диапазоне. Саморегуляция синтеза и распада соединительной ткани на первой ступени осуществляется по принципу «обратной связи» ретроингибирования избытком субстрата или, наоборот, растормаживания синтеза при дефиците необходимых продуктов.
Уровни (ступени) саморегуляции соединительной ткани
(по Д. Н. Маянскому, 1991):
1 ступень саморегуляция на уровне одной клетки-продуцента основных компонентов соединительной ткани;
2 ступень саморегуляция, возникающая между разными типами клеток соединительной ткани;
3 ступень стромально-паренхиматозные взаимоотношения;
2.3.3. Критерии выраженности патологических проявлений при ДСТ
Гентские критерии диагностики синдрома Марфана (De Раере et al., 1996)
Большие критерии
Малые критерии
Костные
Наличие 4 признаков из 8 нижеследующих:
× килевидная деформация грудной клетки
× воронкообразная деформация грудной клетки, требующая хирургического вмешательства отношение верхнего сегмента тела к нижнему <0,89 или отношение между
× размахом рук и ростом 1,03
× положительный тест «запястья» и большого пальца
× сколиоз более 20° или Спондилолистез
× выпрямление локтевого сустава до 170° и менее
× медиальное смещение медиальной лодыжки, приводящее к плоскостопию
× протрузия вертлужной впадины любой степени (подтвержденная рентгенографией)
× умеренная воронкообразная деформация грудной клетки
× гипермобильность суставов
× арковидное небо со скученностью зубов
× деформация черепа (долихоцефалия, гипоплазия
× скуловых костей, энофтальм, скошенные глазные щели, ретрогнатия).
Глазные
× подвывих хрусталика
× аномально плоская роговица (по результатам кератометрических изменений)
× удлинение оси глазного яблока (по данным УЗИ) с миопией
× гипоплазия радужной оболочки или мерцательной мышцы, вызывающая миоз
Сердечно-сосудистые
× расширение восходящей аорты с аортальной регургитацией или без таковой и вовлечением как минимум синусов Вальсальвы; или
× расслоение восходящей аорты
× пролапс митрального клапана
× расширение ствола легочной артерии при отсутствии клапанного или периферического легочного стеноза или любой другой очевидной причины в возрасте до 40 лет
× обызвествление митрального кольца в возрасте до 40 лет
× расширение либо расслоение стенки грудной или брюшной аорты в возрасте до 50 лет
Бронхолегочные
× отсутствуют
× спонтанный пневмоторакс
× апикальные буллы, подтвержденные рентгенограммой грудной клетки
Кожные
× отсутствуют
× атрофические стрии, не связанные с выраженными изменениями массы тела, беременностью или частым локальным механическим воздействием
× рецидивирующие или послеоперационные грыжи
Твердая мозговая оболочка
× пояснично-крестцовая дуральная эктазия, выявленная при КТ или МРТ
× отсутствуют
Отягощенная наследственность
× наличие близких родственников, которые удовлетворяют данным диагностическим критериям:
× наличие мутации в FBN1, известной в качестве причины возникновения синдрома Марфана; или
× наличие ДНК-маркеров синдрома Марфана
× отсутствуют
Вилльфраншские критерии диагностики синдрома Эйлерса-Данло (1998)
Большие критерии
Малые критерии
Классический тип
× повышенная растяжимость кожи