ПРФБС характеризуется отсутствием мышечной атонии во время фазы быстрого сна, из-за чего во сне могут возникать вокализации или сложные двигательные акты. Расстройство, как правило, манифестирует у мужчин старше 50 лет (средний возраст 5065 лет). ПРФБС тесно связано с БП и другими синуклеинопатиями, такими, как деменция с тельцами Леви и мультисистемная атрофия, и часто впервые выявляется при этих заболеваниях у людей с отсутствием расстройств сна в анамнезе. Кроме того, почти у всех людей с ПРФБС впоследствии развивается одно из трех заболеваний. ПРФБС как изолированное расстройство и как продромальная фаза БП сочетается с объективными и субъективными признаками моторного и немоторного дефицита, включая нарушение баланса равновесия, изменение походки и другими большими и малыми признаками двигательной заторможенности.
Хроническая аносмия или гипосмия может быть обусловленной рядом состояний: врожденных, посттравматических, постинфекционных, идиопатических, или быть связанной с нейродегенерацией. Аносмия нередкое явление, оно встречается в 20% популяции. Аносмия характерна для большинства пациентов с БП. У родственников лиц с БП, не имеющих нейропсихических или установленных обонятельных расстройств, нарушения обоняния свидетельствуют о повышенном риске развития БП в течение 2 лет. Потеря обоняния ассоциирована с 5-кратным повышением риска БП в течение 4 лет наблюдения, при поправке на возраст и другие факторы, играющие роль в развитии БП (курение сигарет, потребление кофе, запоры).
В исследовании факторов риска БП (The Parkinson At-Risk Study, PARS) проводился поиск признаков продромальной фазы заболевания. Были обследованы 669 взрослых человек старше 50 лет с гипосмией, как основным продромальным признаком БП, и 4330 человек с интактным обонянием. В группе с нарушением обоняния чаще встречались запоры (21% против 16% в группе с интактным обонянием), тревога (в психическом статусе у 19% против 14%, как черта личности у 23% против 17%) и депрессия (19% против 11%). Признаки ПРФБС также были более распространены у людей с гипосмией (12% против 7% или 3% против 1% для непроизвольных движений разной интенсивности). В другом аналогичном исследовании около 700 человек в возрасте 5085 лет с признаками продрома (нарушение обоняния, депрессия или ПРФБС) осматривались дважды в год. Выраженные различия были отмечены в частоте возникновения запоров (7% в группе аносмии, 22% в группе ПРФБС и 25% в группе депрессии), нарушений сна, отличных от ПРФБС (34%, 65% и 53%, соответственно), зрительно-пространственного восприятия (2,2%, 12% и 14%, соответственно), ортостатической гипотензии (13%, 33% и 25%) и когнитивных нарушения (брадифрения: 24%, 36%, 46%, запоминание слов: 37%, 60%, 53%). Таким образом, наиболее тесные связи с остальными признаками были выявлены для ПРФБС.
Методы исследования обонятельного анализатора.
В Европе с 1995 года cертифицирован Sniffin Sticks test (Сниффин Стикс тест, ССТ). Сейчас его используют в Германии, Австрии, Швейцарии, Италии. Тест является многоразовым, портативным, функционирует 612 мес. Включает скрининг и экстендид (расширенный) тесты (рис. 9).
Рис. 9. Комплект для проведения Sniffin Sticks test.
ССТ состоит из трех испытаний:
1. Определение порога обоняния, чувствует ли пациент запахи. Порог это та минимальная концентрация запаха, которую ощущает пациент. В 16 пронумерованных карандашах находится н-бутанол в разных концентрациях от 1 до 16 по убыванию интенсивности запаха. В триплет входит один карандаш с запахом, два без. Тест начинается с того, что испытуемому предлагают определить, чувствует ли он запах в карандаше N1 с самой высокой концентрацией н-бутанола. Затем подносят карандаш N16, 15, 14 и т. д. до правильного определения карандаша с запахом. Карандаши в триплете меняют местами и проводят повторное исследование. Результат считается положительным, когда повторное исследование совпало с предыдущим. Далее проводят то же самое с другой пробиркой с большей интенсивностью запаха и т. д. В тесте должно быть 7 максимальных ответов, по последним 4 из которых выводят среднее значение.
2. Определение дискриминации. Это способность выбрать 2 одинаковых запаха из 3 предлагаемых. Тест состоит из 16 пронумерованных триплетов, каждый карандаш в триплете дается 1 раз. Сумма положительных ответов из 16 является количественным результатом теста.