Потом Валерстайн снова развернулся к кровати. Желтая кожа девушки была теперь сухой и горячей. Пересохшие губы растрескались. Живот оказался расслабленным и мягким, но он нащупал твердый край печени, обычно спрятанный под ребрами, у Кристел он выступал на несколько сантиметров. Она застонала, когда он нажал на этот увеличенный орган.
Только тогда Валерстайн заглянул наконец в ее карту. Пробежал глазами по записям и погрузился в цифрырезультаты анализов, которые брали у нее в последние два дня в отделении интенсивной терапии.
Валерстайн был специалистом по внутренним болезням и славился широкими познаниями в медицине и большим клиническим опытом. Если он не мог сразу ответить на какой-то вопрос, то знал, к кому обратиться. А этой девушке определенно требовался ответиначе она могла умереть. Тщательно осмотрев пациентку и изучив ее карту, Валерстайн взял паузу, чтобы попытаться отыскать первопричину, погребенную под данными бесчисленных анализов и обследований.
Врачи интенсивной терапии лечили ее от кровавой диареи, но ни к чему не пришли. Собственно, кровь в стуле девушка заметила домапосле госпитализации диарея у нее практически прекратилась. Валерстайн не мог считать ее главным симптомом. Вместо этого он сосредоточился на другом отклонении, привлекшем внимание врача в отделении неотложной помощи, нарушении свертываемости крови.
Печень производит большинство белков, заставляющих кровь свертываться. А что, если она перестала это делать? Что, если ее печень вообще не работает? Это объясняло бы кровотечение и желтизну кожи. Но обычно печеночная недостаточность сопровождается повышением уровня энзимов, которые высвобождаются в кровь при разрушении клеток печени, а у нее с момента госпитализации этот показатель был в норме. Вот почему врачи решили, что печень у девушки не затронута.
Но что, если печень Кристел пострадала еще до того, как она попала в больницу? Если эти маркеры печеночной недостаточности (известные как трансаминазы) не повысились, потому что все клетки печени были уже разрушены? Никто в отделении неотложной помощи или интенсивной терапии об этом не подумал. Но, как теперь понимал Валерстайн, такой вариант был вполне возможен. И соответствовал общей картине.
Он обратил внимание и на анемию, выявленную при госпитализации. Несмотря на многочисленные переливания, крови у Кристел по-прежнему было не больше половины от нормального объема. Кровотечения продолжалисьоб этом свидетельствовала и ярко-красная моча, но не в прежнем количестве. Ясно было, что эритроциты в ее организме погибают. Где-то в карте должен был быть анализ, который это подтверждал, но, как убедился Валерстайн, врачи не стали на нем сосредоточиваться.
Информацию, которую человек не понимает сразу, он просто откладывает в сторонуособенно если поток ее велик. Валерстайн хорошо это знал. А после того как информацию отложили в сторону, ее обычно забывают. Так происходит постоянно. Но также Валерстайн знал, что в сложных случаях именно то, что осталось в стороне, может таить в себе отгадку.
Итак, у Кристел печеночная недостаточность и разрушение красных кровяных телец. Что-то в памяти Валерстайна зашевелилось при этих словах. Он почувствовал, что разрозненные детали постепенно встают на место, приходят в движение, словно части старинного механизма. И внезапно он понял, что с ней такое.
Врач поспешил в библиотеку, чтобы проверить свою догадку. Да! Он оказался прав. Данное сочетаниеотказ печени и разрушение эритроцитовбыло нетипичным проявлением редкого наследственного заболевания: болезни Вильсона.
При болезни Вильсона печень не справляется с регулированием уровня меди, важного минерального элемента в организме. В отсутствие необходимых химических инструментов для ее переработки медь накапливается в печени и других органах, постепенно их разрушая. Обычно этот процесс тянется десятилетиями, но иногда, по причинам, до сих пор не вполне понятным (хотя выявлена их связь с приемом антибиотиков, как в случае Кристел), медь из печени прорывается в кровоток, одновременно разрушая сам орган. Получается, что в крови оказалась вся медь, копившаяся в организме долгие годы. Начинается сущий кошмар: медь, несясь по сосудам, разрушает эритроциты. Почки работают на пределе, очищая кровь от фрагментов клеток, и сами сильно повреждаются. Высокий уровень меди оказывает влияние практически на все органы и системы организма. Болезнь в данной форме прогрессирует крайне быстро и обычно приводит к смерти, если пациент не получит единственно возможное лечениеновую печень взамен разрушенной медью, ту, которая сможет справиться с избытком этого минерала. Если у девушки действительно болезнь Вильсона, ей немедленно нужна трансплантация.
Но сначала Валерстайну требовалось подтверждение диагноза. Была пятница, поздний вечер, и он не мог сделать анализ крови на содержание меди, да и в любом случае больничная лаборатория не выполняла таких исследований. Однако существовал и другой способ диагностировать болезнь Вильсона. У пациентов, которые ею страдают, медь накапливается в том числе в глазах, образуя золотисто-коричневый ободок вокруг радужки. Валерстайн поспешил назад в интенсивную терапию. Внимательно осмотрел глаза Кристел. Ободка он не обнаружил, но, возможно, это удастся офтальмологу со специальным оборудованием? «Нечасто офтальмологов вызывают в пятницу вечером для неотложного осмотра», рассказывал Валерстайн. Он еще раз изложил историю болезни девушки, но на этот раз с вероятным диагнозом, который требовалось лишь подтвердить. Кажется, офтальмолог думал, что я спятилпока не увидел ободки». Как только Валерстайн получил подтверждение своей догадки, он бросился в палату, чтобы сообщить девушке и ее матери, к чему пришли врачи.
В ту же ночь Кристел Лессинг на вертолете перевезли в Пресвитерианскую больницу Нью-Йорка. Из-за угрозы жизни она получила приоритет в очереди на трансплантацию. Без новой печени Кристел умерла бы через несколько дней, поэтому она оказалась в числе первых. На следующей неделе ей сделали пересадку, и девушка выжила.
История Кристелэто кошмар любого больного. Ты страдаешь, может быть, даже умираешь, но ни один врач не может сказать, почему. Тебе ставят неверные диагнозы, или не ставят вообще никакого, и приходится полагаться только на внутренние возможности организма и терапию, которую врачи применяют наугад. Ты можешь выжить или умеретьв современной больнице, обладающей всеми необходимыми ресурсами для лечения, которые в отсутствие диагноза совершенно бесполезны.
Как же смог Валерстайн поставить диагноз, когда остальным это не удалось? Как вообще доктора приходят к сложным диагнозам? Валерстайн описывает свою роль в этой истории скромно: «Думаю, это чистое везение, что я знал об этом редком проявлении редкого заболевания. В медицине никто не может знать все. Просто так вышло, что это было мне известно», сказал он мне. Диагностикатаинственный процесс, порой даже для врачей. «Звоночек сработал, и все встало на свои места, говорит Валерстайн. Больше мне нечего добавить».
Моя книга посвящена этому звоночкуоткуда врачи знают то, что они знают, и как применяют свои знания к пациентам из плоти и крови. Процесс может быть запутанным, со многими ошибками, ложными следами и тупиками. Врач может упустить важную подсказку при осмотре пациента или изучении истории болезни. Результаты анализов могут сбивать с толку, вместо того, чтобы указывать верный путь. Сам доктор может быть слишком занят или утомлен, чтобы тщательно все обдумать. В конце концов, даже у великого Уильяма Ослера бывали плохие дни.
На пациента, который по определению болен, а зачастую испытывает еще и усталость, и физический дискомфорт, ложится непростая задача: рассказать доктору, что с ним случилось, таким образом, чтобы тот смог спасти ему жизнь. Разумеется, тут могут возникать ошибки и неопределенность. Это «дедуктивный процесс в условиях неопределенности, зачастую при неполных и не всегда надежных исходных данных», говорит Джером Кэссирер, бывший главный редактор New England Journal of Medicine, один из первых и самых вдумчивых современных авторов, пишущих о диагностике.
Процесс диагностики запутанный, а в поисках ответа приходится полагаться на ненадежные свидетельствакак людей, так и техники, но, какой бы проблематичной ни казалась вероятность этого, ответ в большинстве случаев находится, и врачи спасают людям жизни.