Всего за 261 руб. Купить полную версию
В диагностике заболевания большую роль играют результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора (АНФ) выявляют у подавляющего большинства больных, а его отсутствие, как правило, свидетельствует против наличия у больного системной красной волчанки. Антитела к двухспиральной ДНК, выявляемые у каждого второго пациента, относительно специфичны для системной красной волчанки; повышение их уровня коррелирует с активностью заболевания и развитием волчаночного нефрита. Антитела к РНК-содержащим молекулам (сплайсосомам) – антитела Sm – высоко специфичны для системной красной волчанки, однако их обнаруживают не более чем в трети случаев. У многих больных выявляют LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы, ревматоидный фактор, однако клиническое значение этих лабораторных нарушений невелико. Выявление антител к фосфолипидам необходимо для диагностики антифосфолипидного синдрома.
Диагноз системной красной волчанки высоко вероятен при наличии четырех из нижеперечисленных признаков (критерии Американской ревматологической ассоциации, 1982): 1) эритема на щеках, над скуловыми выступами; 2) дискоидные очаги волчанки; 3) фотосенсибилизация; 4) язвы в полости рта или носа; 5) неэрозивный артрит; 6) плеврит или перикардит; 7) персистирующая протеинурия более 0,5 г за сутки или изменения мочевого осадка; 8) судороги или психозы; 9) гемолитическая анемия, или лейкопения, или тромбоцитопения; 10) наличие LE-клеток, или антител к ДНК, или Sm-антител, или ложноположительной реакции Вассермана; 11) наличие антинуклеарного фактора. Наличие меньшего числа критериев не исключает диагноза системной красной волчанки.
Лечение. Необходимы исключение психоэмоциональной нагрузки, уменьшение пребывания на солнце, активное лечение сопутствующих инфекций, диета с высоким содержанием полиненасыщенных жирных кислот, кальция и витамина D.
Больные нуждаются в непрерывном многолетнем комплексном лечении. При отсутствии тяжелых висцеральных поражений используют нестероидные противовоспалительные препараты и аминохинолиновые производные. Первые применяют для лечения артралгии и артрита, миалгии, лихорадки, умеренно выраженного серозита.
Наиболее эффективными препаратами для лечения системной красной волчанки считают глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон и метилпреднизолон). Начальная доза этих препаратов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. Глюкокортикоиды в высоких дозах (1 мг/кг в сутки и более) показаны при высокой активности системной красной волчанки, поражении центральной нервной системы и почек. Поддерживающие дозы (5–10 мг/сут) больные должны принимать в течение многих лет. Весьма эффективный метод лечения – пульс-терапия (1000 мг метилпреднизолона внутривенно капельно в течение не менее 30 мин 3 дня подряд) – позволяет быстро контролировать многие проявления системной красной волчанки, а в дальнейшем назначать пациентам более низкие дозы глюкокортикоидов. Поскольку во многих случаях больные вынуждены принимать высокие дозы глюкокортикоидов в течение длительного времени, а поддерживающие дозы иногда пожизненно, особое значение имеет профилактика и тщательный контроль за развитием побочных эффектов (остеопороз, инфекция, артериальная гипертензия, стероидная язва, септические инфекции, туберкулез, кандидоз, психозы и т. д.).
При неэффективности глюкокортикоидов применяют иммунодепрессанты (циклофосфамид, азатиоприн). Применение плазмафереза может быть эффективным при цитопении, криоглобулинемии, васкулите и поражении ЦНС, тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Этот метод следует использовать для лечения наиболее тяжелых больных с быстро нарастающим нарушением функции жизненно важных органов в сочетании с активной терапией циклофосфамидом и глюкокортикоидами.
В случае развития хронической почечной недостаточности показано применение гемодиализа и почечной трансплантации.
Поскольку больные нуждаются в многолетнем лечении после выписки из стационара, они должны находиться под наблюдением терапевта или ревматолога в поликлинике.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ (болезнь Шенлейна – Геноха) – системное поражение капилляров, артериол, венул, главным образом кожи, суставов, брюшной полости и почек.
Этиология. Заболевание возникает обычно у детей и подростков, реже у взрослых обоего пола после перенесенной инфекции – стрептококковой ангины или обострения тонзиллита, фарингита, а также после введения вакцин и сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью, охлаждением и другими неблагоприятными воздействиями внешней среды.
Патогенез связан с иммунными нарушениями – повышением уровня циркулирующих иммунных комплексов, с которыми связывают поражение стенки сосудов, приводящее к повышению их проницаемости, отеку и пурпуре различной локализации.
Симптомы, течение. Заболевание нередко проявляется характерной триадой: мелкоточечные красные, иногда сливающиеся геморрагические высыпания на коже, преходящие артралгии, преимущественно крупных суставов, и абдоминальный синдром. Кожные высыпания могут быть единственным проявлением болезни.
Поражение суставов в виде мигрирующих симметричных полиартритов (обычно крупных суставов) сопровождаются болевым синдромом различной выраженности и часто сочетается с миалгией и отеком нижних конечностей. Длительность суставного синдрома редко превышает неделю.
Абдоминальный синдром (брюшная пурпура) характеризуется внезапно развивающейся кишечной коликой, симулирующей аппендицит, холецистит, панкреатит. И усиливающейся при пальпации живота. Нередко в патологический процесс вовлекаются почки с дальнейшим развитием нефрита. Обычно поражение почек развивается после появления пурпуры, но иногда может быть первым признаком заболевания. В большинстве случаев течение почечного процесса благоприятное, но при устойчивой гематурии и протеинурии может развиться хроническая почечная недостаточность.
Другие клинические признаки (поражение центральной нервной системы, геморрагические пневмонии, миокардиты и серозиты) наблюдаются редко и распознаются при специальных исследованиях. Лабораторные данные неспецифичны: обычно выявляют лейкоцитоз, наиболее выраженный при абдоминальном синдроме; СОЭ обычно повышена, особенно при абдоминальном синдроме и полиартритах. Наблюдается также повышение концентрации IgA в сыворотке крови.
Диагноз геморрагического васкулита высоко вероятен при наличии двух критериев из нижеперечисленных: 1) пальпируемая пурпура; 2) возраст менее 20 лет; 3) боль в животе; 4) обнаружение гранулоцитов в стенке артериол и венул при биопсии.
Лечение. В острый период болезни необходим строгий постельный режим. При очаговой инфекции показана санация – консервативная или хирургическая. При абдоминальном синдроме применяют глюкокортикоиды (внутривенно капельно метилпреднизолон 80–100 мг в сутки и более, преднизолон 150–300 мг в сутки и более), спазмолитики. Антиагреганты, гепарин, десенсибилизирующие препараты, плазмозаменители, витамин Е, рутин и др. – по показаниям. Энтеросорбенты.
ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (височный артериит) – системное заболевание, характеризующееся гранулематозным воспалением средней оболочки сосудов, преимущественно бассейна сонных артерий (височных, черепных и др.); нередко сочетается с ревматической полимиалгией. Предполагается вирусная этиология.
Патогенез. Иммунокомплексное поражение артерий подтверждается обнаружением в стенке пораженных артерий фиксированных иммунных комплексов. Гранулематозный тип клеточных инфильтратов также характерен для иммунопатологических процессов.
Симптомы, течение. Заболевают люди пожилого возраста, женщины несколько чаще. При наиболее частом височном артериите заболевание начинается остро, с высокой лихорадки, интенсивной двусторонней головной боли в лобной и теменной областях. Объективно отмечают утолщение пораженной височной артерии, извитость, болезненность при пальпации, ослабление пульсации, в ряде случаев – покраснение кожных покровов. При поражении затылочной артерии головная боль локализуется в затылочной области, при вовлечении верхнечелюстной артерии наблюдают "перемежающуюся хромоту" при жевании, беспричинную зубную боль или "перемежающуюся хромоту" языка (при локализации процесса в артерии языка). Поражение наружной сонной артерии может проявляться отеком лица, нарушениями глотания и слуха. Поражение глазных артерий способствует возникновению передней ишемической оптической невропатии. Весьма характерны преходящее снижение зрения и диплопия, а развитие слепоты – самое грозное осложнение гигантоклеточного артериита. Нередко процесс локализуется в аорте (наиболее часто – в грудном ее отделе) и крупных артериях.
Общее состояние страдает с первых дней болезни, наблюдаются астения, отсутствие аппетита, похудение, нарушение сна, депрессия. При развитии ревматической полимиалгии появляются боль и скованность в мышцах плечевого и тазового пояса, в шее, резкое увеличение СОЭ.
Течение заболевания прогрессирующее, однако рано начатое лечение может привести к стойкой ремиссии.
Диагноз гигантоклеточного артериита должен быть заподозрен, если у пациента старше 50 лет появились выраженные головные боли, нарушения зрения, признаки ревматической полимиалгии, выраженное увеличение СОЭ и анемия; для подтверждения диагноза необходима биопсия височной артерии.