Всего за 261 руб. Купить полную версию
Периартрит тазобедренного сустава – одна из частых причин болевых ощущений в области этого сустава. Болевой синдром имеет в ряде случаев характерные особенности – боль в покое отсутствует (она возникает лишь при лежании на больном боку или в положении сидя – нога на ногу), возникает при первых шагах, но затем при ходьбе постепенно уменьшается и проходит совсем.
Периартрит коленного сустава представлен чаще всего поражением сухожилий, составляющих так называемую гусиную лапку (прикрепление полусухожильной, стройной, портняжной, а также полуперепончатой мышц в районе медиального мыщелка большеберцовой кости). Характерна боль в этой области как при активных, так и при пассивных движениях (сгибания, резкое разгибание или поворот голени), болезненность при пальпации.
Лечение ревматических заболеваний околосуставных мягких тканей в первые 2 недели проводят нестероидными противовоспалительными средствами (напроксен, индометацин, диклофенак-натрий, бутадион), фонофорезом гидрокортизона на болезненные области, соблюдением покоя конечности. При отсутствии достаточного эффекта показано локальное введение кортикостероидов в месте наибольшей болезненности мягких тканей.
СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся воспалением и прогрессирующим фиброзом кожи и висцеральных органов.
Этиология неизвестна. Предполагается сочетание генетической предрасположенности с неблагоприятными экзо– и эндогенными факторами (вирусы, токсины). Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. В известном смысле системная склеродермия – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками.
Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудения, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания.
Синдром Рейно – симметричный пароксизмальный вазоспазм, характеризующийся последовательным изменением окраски кожи пальцев (побеление, цианоз, покраснения), сопровождающийся ощущением напряжения и болезненности.
Поражение кожи – патогномоничный признак заболевания. Начальная стадия, которая может длиться несколько месяцев, характеризуется отеком кожи дистальных отделов верхних и нижних конечностей, нередко сопровождающимся кожным зудом. Прогрессирующее поражение кожи лица приводит к маскообразности, кожи конечностей – к склеродактилии, сгибательным контрактурам, трофическим нарушениям (язвы, гнойники, деформация ногтей и др.).
Поражение мышц проявляется миалгиями, прогрессирующим уплотнением, затем атрофией мышц, снижением мышечной силы, повышением уровня КФК. Поражение суставов связано главным образом с патологическими процессами в периартикулярных тканях (коже, сухожилиях, суставных сумках, мышцах). Артралгии наблюдаются у подавляющего большинства больных, нередко сопровождаясь выраженной деформацией суставов за счет пролиферативных изменений околосуставных тканей; рентгенологическое исследование не выявляет значительных деструкций. Важный диагностический признак – остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг пальцев рук, реже ног.
Поражение сердечно-сосудистой системы (миокарда, эндокарда, редко – перикарда) наблюдается почти у всех больных и проявляется болевым синдромом, одышкой, экстрасистолией, приглушением тонов и систолическим шумом на верхушке, расширением сердца влево. В наиболее тяжелых случаях образуется аневризма сердца в связи с замещением мышечной ткани фиброзной. Если процесс локализуется в эндокарде, возможны развитие склеродермического порока сердца и поражение пристеночного эндокарда. Обычно страдает митральный клапан.
Поражение легких в виде диффузного или очагового пневмофиброза, преимущественно базальных отделов легких, сопровождается, как правило, эмфиземой и бронхоэктазами, а нередко адгезивным плевритом. Отмечаются одышка, затруднение глубокого вдоха, жесткое дыхание, хрипы при аускультации легких, рентгенологические изменения – двустороннее усиление и деформация легочного рисунка иногда с мелкоячеистой структурой ("медовые соты"). При развитии плеврита появляется боль в грудной клетке при дыхании, иногда выслушивается шум трения плевры.
Поражение почек проявляется чаще очаговым нефритом, однако возможен диффузный гломерулонефрит с гипертоническим синдромом и почечной недостаточностью.
В связи с поражением сосудов возможно развитие изъязвлений, кровоизлияний, ишемических некрозов и кровотечений в пищеварительном тракте.
Поражение нервной системы проявляется полиневритом, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции, вазомоторные реакции кожи), эмоциональной лабильностью, раздражительностью, плаксивостью, бессонницей. Лишь в редких случаях возникает картина энцефалита или психоза. Возможна симптоматика склероза сосудов головного мозга в связи с их склеродермическим поражением даже у лиц молодого возраста.
Лабораторные данные не характерны, исключение составляют специфические для системной склеродермии антитела. Могут наблюдаться умеренная анемия, умеренные лейкоцитоз или лейкопения. СОЭ нормальна или умеренно повышена при хроническом течении и значительно увеличена (до 50–60 мм/ч) при подостром. При исследовании мочи обнаруживают микрогематурию, протеинурию, цилиндрурию, лейкоцитурию.
Диагноз основывается на характерных симптомокомплексах, предположить системную склеродермию можно при сочетании синдрома Рейно, суставного синдрома и плотного отека кожи. Далее приведены диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации.
А. "Большой" критерий – проксимальная склеродерма: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).
Б. "Малые" критерии – склеродактилия (перечисленные выше кожные изменения, ограниченные вовлечением пальцев); рубцы на кончиках пальцев или потеря вещества подушечек пальцев; двусторонний базальный легочный фиброз (двусторонние сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках легких при стандартном рентгенологическом исследовании; возможно "сотовое легкое"; эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением легких).
Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасцитом и различными типами псевдосклеродермы. У больного должны быть либо "большой" критерий, либо, по крайней мере, 2 "малых" критерия.
Лечение включает антифиброзную терапию при остром, противовоспалительную – при подостром и сосудистую – при хроническом течении заболевания, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата, профилактику и лечение поражения внутренних органов.
Отчетливым антифиброзным, умеренным иммунодепрессивным и сосудистым действием обладает D-пеницилламин, особенно показанный при быстром прогрессировании болезни. Препарат применяют в дозе 125 мг через день. При развитии побочных эффектов (диспепсия, протеинурия, гиперчувствительность, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммунные реакции и др.) необходимо снижение дозы или отмена препарата.
Активная противовоспалительная терапия глюкокортикоидами (не более 15–20 мг преднизолона в сутки) показана при явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, серозит, рефрактерный артрит, теносиновит).
При синдроме Рейно, легочной и ренальной гипертензии широко применяют блокаторы кальциевых каналов (ретардированные формы нифедипина в дозе 30–60 мг в сутки). Терапию при хорошей переносимости проводят длительно, месяцами. Вазодилататоры целесообразно сочетать с антиагрегантами (пентоксифиллином, дипиридамолом, тиклопидином и др.). При тяжелых сосудистых язвенно-некротических поражениях конечностей, при почечном кризе применяют простагландин Е (альпростадил). Больные должны избегать длительного воздействия холода, держать руки в тепле, отказаться от курения, избыточного приема кофеина и препаратов, провоцирующих возникновение вазоспазма (например, β-адреноблокаторов), избегать стрессовых ситуаций, местного воздействия вибрации.
При развитии почечного криза показано как можно более раннее применение ингибиторов АПФ (каптоприл 12,5–50 мг в сутки, эналаприл 10–40 мг в сутки), менее эффективны антагонисты кальция (пролонгированные формы нифедипина). В случае прогрессирования почечной недостаточности необходим гемодиализ.