Нейробластома – злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. В последнее время появилась точка зрения, что нейробластомы гистогенетически относятся к апудомам, так как они выделяют катехоламины. Локализуются в области надпочечников, симпатических узлов шеи или грудной полости, забрюшинном пространстве. Может возникать мультицентрично – в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, который разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой – симпатогониев, откуда старое название этого недифференцированного вида опухоли – симпатогониома. Клетки образуют розетки (рис. 334), в центре которых при импрегнации серебром выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях – симпатобластомах клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли – ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачест-венные ганглионевромы и ганлионейрофибромы (рис. 335), как спонтанно, так и под влиянием лечения.
Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов:
1. в регионарные лимфатические узлы и печень;
2. в кости скелета – ребра, позвоночник, кости таза и черепа.
Иногда наблюдаются метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клет-ками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и в моче. Нейробластома чаще встречается у детей до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи нейробластомы у плодов и новорожденных, у взрослых она описывается как казуистика.
Опухоли у детей, развивающиеся по типу опухолей у взрослых
Преобладающими опухолями у детей являются опухоли ЦНС- астроцитомы и опухоли кроветворной ткани (лейкозы, злокачественные лимфомы). Из доброкачественных опухолей мягких тканей следует отметить юношескую ангиофиброму носоглотки. Встречается в возрасте 8-18 лет. Имеет плотную консистенцию и вид полипозных разрастаний, покрытых слизистой оболочкой, локализуется в носоглотке, растет очень быстро, заполняет полость носа, прорастает кости лицевого скелета, основания черепа. Часто изъязвляется, кровоточит, инфицируется. Микроскопически является фибромой с наличием сочных фибробластов и большого числа тонкостенных сосудов (рис. 336). Радикально удалить опухоль трудно, после операции она часто рецидивирует. Иногда после полового созревания подвергается реверсии. Хотя структура опухоли доброкачественная и метастазов не наблюдается, клиническое течение и прогноз неблагоприятные.
Частыми опухолями у детей являются опухоли костей: доброка-чественные – остеомы и хондромы, остеобластокластомы и злокачественные – остеосаркомы, саркомы Юинга. Доброкачественные хондромы, или так на-зываемые хрящевые экзостозы, часто встречаются у детей школьного возраста в области конечностей. Остеосаркомы (включая саркому Юинга) составляют 18 % всех сарком у детей; хондросаркомы у детей встречаются редко. В половине случаев остеосаркомы локализуются в нижнем метафизе бедра, встречаются у детей преимущественно 11 -14 лет. Обладают очень быстрым прогрессирующим ростом и широко метастазируют.
Профессиональные болезни
К профессиональным относят болезни, развивающиеся в результате воз-действия на организм патогенных факторов производственной среды в условиях трудовой деятельности человека.
Этиология и классификация.
Единой классификации профессиональных болезней нет. Наиболее принята классификация, в основу которой положен этиологический принцип. Руководствуясь им, выделяют 5 групп профессиональных заболеваний, вызываемых воздействием:
1. химических производственных факторов;
2. промышленной пыли;
3. физических факторов;
4. перенапряжения;
5. биологических факторов.
Патогенез.
Среди механизмов развития профессиональных заболеваний наряду со специфическими, обусловленными особенностями действия патогенного профессионального фактора, имеют место и неспецифические. В современных условиях особенности патогенеза профессиональных заболеваний могут определяться комплексным воздействием различных факторов: химических, пылевых, вибрации, измененными микроклиматическими условиями и т. д. Следует также отметить, что многие профессиональные факторы обладают различными отдаленными эффектами действия. Об онкогенном эффекте можио говорить при асбестозе, когда нередко возникают мезотелиома плевры и рак легких, при бериллиозе, когда развивается рак легких. Длительное воздействие никеля, хрома и цинка может вызвать в отдаленном периоде злокачественную опухоль в месте соприкосновения с ними и в различных органах. Некоторые профессиональные факторы обладают гонадотропным эффектом, вызывают атрофию яичек и яичников [никель, сурьма, марганец, электромагнитные волны (ЭМВ) радиочастот, ионизирующие излучения]. В отдаленном периоде многие виды профессиональных факторов могут оказывать не только гонадотропный, но и мутагенный и эмбриотрапный эффекты (выкидыши, пороки развития и др.).
Профессиональные болезни, вызываемые воздействием химических производственных факторов
Эта группа заболеваний широка и многообразна. Она представлена острыми и хроническими интоксикациями, а также их последствиями, протекающими с поражением различных органов и систем; болезнями кожи (контактный дерматит, онихии и паронихии, меланодермия и др.); литейной или фторопластовой (тефлоновой) лихорадкой.
Этиология.
Существует большое число ядовитых веществ, которые при-меняются в промышленности и могут быть причиной отравлений и заболеваний острого и хронического характера. К таким веществам относятся свинец, гетраэтилсвинец, марганец, нитрогазы, или окислы азота, мышьяк и его соединения, мышьяковистый водород, фосфор и его соединения, синильная кислота, дихлорэтан, четыреххлористый углерод, бензол. В сельском хозяйстве широко используются инсектициды и пестициды, которые также могут быть источниками интоксикации. Особенно опасны для человека фосфорорганические инсектициды (тиофос и др.).
Патологическая анатомия.
Изменения при отравлениях химическими промышленными ядами разнообразны. Они подробно описаны в учебниках токсикологии, судебной медицины, дерматологии. Однако необходимо отметить, что каждая группа химических веществ при выраженной интоксикации имеет свои особенности в патологоанатомической картине, характерные только для данной интоксикации, т. е. при воздействии каждой группы химических веществ имеется своя преимущественная локализация процесса, свои органымишени. Так, при интоксикации хлорированными углеводородами поражается главным образом печень, при интоксикации веществами, имеющими в своей структуре бензольное кольцо,- кроветворные органы, при интоксикации наркотиками – нервная система и печень, при интоксикации ртутью и ее производными – нервная система и почки.
Профессиональные болезни, вызываемые воздействием промышленной пыли (пневмокониозы)
Пневмокониозы (от лат. pneumon – легкие, conia – пыль) – пылевые болезни легких. Термин "пневмокониоз" предложил в 1867 г. Ценкер.
Промышленной пылью называют образующиеся при производственном процессе мельчайшие частицы твердого вещества, которые, поступая в воз-дух, находятся в нем во взвешенном состоянии в течение более или менее длительного времени.
Различают неорганическую и органическую пыль. К неорганической пыли относят кварцевую (на 97-99 % состоящую из свободной двуокиси кремния – SiCb), силикатную, металлическую, к органической – растительную (мучная, древесная, хлопковая, табачная и др.) и животную (шерстяная, меховая, волосяная и др.). Встречаются смешанная пыль, например, содержащая в различном соотношении каменноугольную, кварцевую и силикатную пыль, или пыль железной руды, состоящая из железной и кварцевой пыли. Частицы промышленной пыли подразделяют на видимые (более 10 мкм в поперечнике), микроскопические (от 0,25 до 10 мкм) и ультрамикроскопические (менее 0,25 мкм), обнаруживаемые с помощью.электронного микроскопа.
Наибольшую опасность представляют частицы размером менее 5 мкм, проникающие в глубокие отделы легочной паренхимы. Большое значение имеют форма, консистенция пылевых частиц и их растворимость в тканевых жид-костях. Пылевые частицы с острыми зазубренными краями травмируют слизистую оболочку дыхательных путей. Волокнистые пылинки животного и растительного происхождения вызывают хронический ринит, ларингит, трахеит, бронхит, пневмонию, пневмонит. При растворении частиц пыли возникают химические соединения, оказывающие раздражающее, токсическое и гистопатогенное влияние и обладающие способностью вызывать в легких развитие соединительной ткани, т. е. пневмосклероз.
Классификация.
Среди пневмокониозов различают силикоз, силикатозы, металлокониозы, карбокониозы, пневмокониозы от смешанной пыли, пневмокониозы от органической пыли.