Таким образом, мы рассмотрели две вероятные теории, объясняющие причудливые симптомы, характерные для аутизма: дисфункции зеркальных нейронов и нарушения эмоционального ландшафта. Мы предложили эти теории с целью представить единое объяснение для запутанного клубка на первый взгляд не связанных симптомов, которые характерны для аутизма. Конечно, эти две гипотезы не исключают одна другую. Действительно, существует известная связь между системой зеркальных нейронов и лимбической системой.
Возможно, нарушения в лимбико-сенсорных связях приводят в конечном итоге к дисфункции зеркальных нейронов. Очевидно, предмет требует дальнейшего экспериментального изучения. Какими бы ни оказались истинные механизмы, наши исследования убедительно указывают, что у аутичных детей есть нарушения системы зеркальных нейронов, которые могут помочь объяснить многие особенности этого синдрома. Вызывается это заболевание генами, задействованными в развитии мозга, или генами, которые делают человека подверженным определённым вирусам (что, в свою очередь, может привести к судорогам), или чем-то другим мы ещё должны узнать. Наши гипотезы дают отправную точку для будущих исследований аутизма, так что однажды мы найдём способ "вернуть Стивена".
Аутизм напоминает нам, что уникальное человеческое самосознание не есть "неосязаемая пустота" без роду и племени. Хотя и существует представление, что наша самость нечто полностью отчуждённое от внешнего мира, все же в действительности самость рождается в сложном взаимодействии со своим телом и с другими людьми. Когда "я" уходит от общества или отдаляется от своего собственного тела, оно едва существует, по крайней мере не в качестве сформированной личности, которая определяет наше бытие в качестве человеческого существа. Ведь действительно, аутизм можно рассматривать как фундаментальное нарушение самосознания, и в таком случае исследование этого заболевания поможет нам понять природу сознания как таковы.
Глава 6
СИЛА ЛЕПЕТА: ЭВОЛЮЦИЯ ЯЗЫКА
…Как только люди избавятся от дурманящего влияния традиционных предрассудков, они, если хорошенько задумаются, обнаружат в том приземлённом состоянии, из которого произошёл человек, лучшее свидетельство его великолепных способностей; и они разглядят в долгом пути его прошлого разумные основания для веры в то, что он достигнет ещё более прекрасного будущего.
Томас Генри Гексли
Однажды после обеда, четвёртого июля 1999 года, мне позвонил Джон Хамди, который учился со мной в Тринити-колледже в Кембридже почти пятнадцать лет назад. Мы не общались с тех пор, и было приятным сюрпризом услышать его голос после стольких лет. Пока мы обменивались приветствиями, я улыбнулся про себя, вспомнив о наших общих приключениях во время учёбы. Теперь, по его словам, он был профессором ортопедической хирургии в Бристоле. Он обратил внимание на книгу, которую я опубликовал незадолго до того.
"Я знаю, ты теперь в основном занимаешься исследованиями, сказал он, но мой отец, который живёт в Ла-Джолле, получил травму головы, катаясь на лыжах, после чего с ним случился инсульт. Правая половина его тела парализована, и я был бы благодарен, если бы ты смог взглянуть на него. Я хочу убедиться, что он получает лучшее лечение, какое только возможно. Я слышал, что есть новая реабилитационная процедура, когда используют зеркала, чтобы помочь пациентам восстановить движения парализованной руки. Ты знаешь что-нибудь об этом?"
Через неделю отца Джона, доктора Хамди, привезла в мой кабинет его жена. До того как он вышел на пенсию три года назад, он был профессором химии с мировым именем в UC Сан-Диего. Примерно за шесть месяцев до визита ко мне он перенёс травму черепа. В отделении экстренной помощи в больнице Скриппс ему сказали, что инсульт, произошедший из-за тромба в средней мозговой артерии, нарушил поступление крови к левому полушарию мозга. Поскольку левое полушарие управляет правой стороной тела, правая рука и нога доктора Хамди были парализованы. Но ещё больше, чем паралич, беспокоил тот факт, что он больше не мог свободно говорить. Даже простые просьбы вроде "я хочу воды" давались ему с огромным усилием, и нам приходилось быть очень внимательными, чтобы понять, что он говорил.
Осматривать доктора Хамди мне помогал Джейсон Александр, студент-медик, который находился в нашей лаборатории на шестимесячной стажировке. Джейсон и я просмотрели карту доктора Хамди, а также получили сведения по истории болезни от миссис Хамди. Затем мы провели обычные неврологические обследования, протестировали по очереди его моторные и сенсорные функции, рефлексы, черепно-мозговые нервы и высшие умственные способности, такие как память, язык и интеллект. Я взял рукоятку моего коленного молоточка и, пока доктор Хамди лежал на кровати, постукивал по внешнему краю его правой стопы, а затем левой стопы, передвигая кончик рукоятки от верхней части к подошве. Ничего особенного не произошло с нормальной стопой, но, когда я повторил процедуру на парализованной правой стопе, большой палец мгновенно взвился наверх, а все остальные пальцы развернулись как веер. Это рефлекс Бабинского, вероятно самый знаменитый рефлекс в неврологии. Он указывает на повреждение пирамидных путей, великого моторного пути, который спускается от двигательной зоны коры вниз в спинной мозг, передавая команды для произвольных движений.
"Почему большой палец поднимается?" спросил Джейсон.
"Мы не знаем, сказал я, но одно из вероятных объяснений в том, что это регресс к ранней стадии в эволюционной истории.
Рефлексивное стремление к отдёргиванию, когда пальцы растопыриваются и разворачиваются, наблюдается у низших млекопитающих. Но у приматов пирамидные пути хорошо выражены и препятствуют этому примитивному рефлексу. У приматов более сложный хватательный рефлекс, при котором пальцы стремятся свернуться, как будто ухватить ветку. Возможно, этот рефлекс нужен, чтобы не свалиться с дерева".
"Как-то неубедительно, притянуто за уши", сказал Джейсон скептически.
"Однако, когда пирамидные пути повреждены, сказал я, пропустив его замечание мимо ушей, хватательный рефлекс исчезает, и появляется более примитивный отдёргивающий рефлекс, потому что его больше ничто не сдерживает. Вот почему его можно наблюдать также у младенцев; их пирамидные пути ещё не развиты до конца".
Паралич был довольно серьёзный, но доктора Хамди больше беспокоили затруднения в речи. У него развилось нарушение речи, которое называется афазия Брока, в честь французского невролога Поля Брока, который впервые описал этот синдром в 1865 году. Повреждение обычно локализуется в левой лобной доле в области (рис. 6.1), которая лежит прямо перед большой щелью, или вертикальной бороздой, которая разделяет теменную и лобную доли.
Рис. 6.1. Две главные зоны речи в мозге это зона Брока (в лобных долях) и зона Вернике (в височных долях). Они соединены пучком волокон, который называется дугообразный пучок. Другая речевая зона угловая извилина (не обозначенная на этом рисунке) располагается рядом с нижним краем теменной зоны на пересечении височной, затылочной и теменной долей
Как большинство пациентов с этим расстройством, доктор Хамди мог сообщить общий смысл того, что он пытался сказать, но его речь была медленной и затруднённой, монотонной по звучанию, с долгими паузами и почти лишённой синтаксиса (попросту говоря, грамматической структуры). Его высказываниям недоставало также так называемых функциональных слов (хотя отчасти они все же присутствовали), как, например, "и", "но", "если", которые не отсылают к какому-либо предмету или вещи, но определяют отношения между разными частями предложения.
"Доктор Хамди, расскажите о том, как произошёл несчастный случай", сказал я.
"Мммммм… Джексон, Войминг, начал он. И скатился вниз и мммммм… споткнулся, все хорошо, перчатки, варежки, ыххххх… столбы, ыхххххх… и ыххххх… но кровь высохла три дня пройти больница и мммммммм… кома… десять дней… перевести в Шарп [мемориальная больница]… мммм… четыре месяца и обратно… Мммммм… это ммммм… медленный процесс и немного лекарства мммммммм… шесть лекарств. Одно пробовало восемь или девять месяцев".
"Хорошо, продолжайте".
"И припадки".
"Да? Откуда было кровотечение?"
Доктор Хамди показывает сбоку на свою шею.
"Сонная артерия?"
"Да, да. Но… ыхххх, ыххххх, ыхххх, это, это и это, это…" сказал он, используя левую руку, чтобы показать на множество мест на правой ноге и руке.
"Продолжайте, сказал я. Рассказывайте дальше".
"Это ммммм… это трудно [о своём параличе]… мммммм левая сторона совершенно нормально".
"Вы правша или левша?"
"Правша".
"Вы сейчас можете писать левой рукой?"
"Да".
"Хорошо. Как насчёт написания слов?"
"Ммммм пишу".
"Когда вы пишете, то пишете медленно?"
"Да".
"Прямо как в устной речи?"
"Точно".
"Когда люди говорят быстро, у вас нет проблем с пониманием?" "Да, да".
"Вы можете понимать".
"Точно".
"Очень хорошо".
"Ыххх… но ыххх…. Речь ыххххх ммммм замедлилась".
"А как вы думаете, замедлилась ваша речь или ваши мысли?" "Да. Но мммм [показывает на голову] ыхххх… слова красивые. Ммммм речь…"
Затем он, приоткрыв рот, покрутил губами. Видимо, он имел в виду, что течение его мыслей не пострадало, но слова не текли легко, свободно.
"Допустим, я задам вам вопрос, сказал я. У Мэри и Джо вместе восемнадцать яблок".
"Хорошо".
"У Джо в два раза больше, чем у Мэри".
"О'кей".