Магнитно-резонансная томография дает возможность диагностировать РС и отслеживать его течение, позволяя прижизненно видеть очаги поражения (видимые области повреждения нервной ткани) в живом организме. Очаги при РС выглядят яркими пятнами на Т2-взвешенных изображениях, а при стойкой утрате нервных волокон темными («черные дыры») на Т1-взвешенных изображениях. Активный очаг заболевания вызывает временное нарушение функций гематоэнцефалического барьера (барьера между кровеносной и центральной нервной системами), и вводимый перед исследованием гадолиний-содержащий контраст проникает в очаг, «подсвечивая» его на снимке. В результате таких повреждений головной мозг частично атрофируется (уменьшается в размерах) примерно на 0,51,35 % в год [3]. Для мониторинга РС проводятся регулярные осмотры и периодический МРТ-сканинг, поскольку новые очаги часто появляются бессимптомно.
Новые симптомы рассеянного склероза обычно проявляются либо при обострениях, либо по мере прогрессирования заболевания. Рецидивирующе-ремиттирующий РС (РРРС) характеризуется относительно быстрым, в течение нескольких дней или недель, развитием неврологических симптомов, за которым часто следует улучшение и период неактивности заболевания. Появление новых симптомов это и есть обострение, называемое рецидивом, тогда как период между обострениями называется ремиссией. Для обозначения обострения также употребляются слова «приступ» и «экзацербация». Иногда обострения бывают легкими, например небольшое онемение в левой руке, которое само собой проходит через неделю. В других случаях обострения более тяжелые, а восстановление после них занимает длительное время и может быть неполным. В редких случаях одно-единственное обострение способно привести к тяжелой необратимой инвалидизации.
Обострения РС сильно различаются по степени тяжести
Остановимся на одном из примеров проявления РС. Это одно из самых распространенных первых проявлений РС оптический неврит, воспаление зрительного нерва. Его симптомами обычно служат потеря зрения в одном глазу и болезненность при движении глазных яблок. Как правило, нарушается цветовое зрение и выпадает центральное поле зрения. Если нарушение зрения изначально умеренное или легкое, прогноз обычно благоприятен; улучшение наступает спонтанно либо после терапии стероидами внутрь (перорально) или внутривенно.
В отличие от ремиттирующего типа течения РС, прогрессирующий рассеянный склероз развивается медленно, постепенно и зачастую без явных симптомов, при нем отсутствуют острые эпизоды неврологических нарушений, характерные для ремиттирующего рассеянного склероза. Симптомы постепенно ухудшаются в течение нескольких месяцев или лет, и мы часто диагностируем заболевание, когда уже сформировались выраженные нарушения. Обычно страдают походка и способность к самостоятельному передвижению, но у некоторых людей наблюдаются прогрессирующее нарушение координации, снижение когнитивных функций и другие классические симптомы рассеянного склероза. По неизвестным причинам прогрессирующая потеря зрения встречается редко.
РИСУНОК 1.4. РАЗВИТИЕ ИНВАЛИДИЗАЦИИ ПРИ ТРЕХ ОСНОВНЫХ ПОДТИПАХ РС. ПО ГОРИЗОНТАЛЬНОЙ ОСИ ОТЛОЖЕНО ВРЕМЯ, ПО ВЕРТИКАЛЬНОЙ ОЦЕНКА ИНВАЛИДИЗАЦИИ В БАЛЛАХ ПО ШКАЛЕ EDSS. ВЫРАЖЕННОСТЬ СИМПТОМОВ ПО ШКАЛЕ EDSS ОЦЕНИВАЕТСЯ ОТ 0 ДО 10 С ШАГОМ В 0,5 ЕДИНИЦЫ, ОДНАКО ПРИ ПРОГРЕССИРУЮЩЕМ ТИПЕ ТЕЧЕНИЯ РС ИЗМЕНЕНИЯ ОБЫЧНО ПРОИСХОДЯТ ПОСТЕПЕННО, А НЕ ДИСКРЕТНО. ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ, ЧТО ПОКАЗАТЕЛЬ
КАКИЕ ПОДТИПЫ РС СУЩЕСТВУЮТ?
У большинства людей РС дебютирует с фазы обострений (ремиттирующий рассеянный склероз, РРС), без выраженного прогрессирования. Иногда по мере развития РРС происходит постепенное неуклонное прогрессирование (с обострениями или без обострений), и заболевание трансформируется во вторично-прогрессирующий РС (ВПРС). Приблизительно у 15 % людей прогрессирование наблюдается с самого начала заболевания, что соответствует первично-прогрессирующему типу РС (ППРС). На рисунке 1.4 отражено типичное развитие инвалидизации при трех описанных типах течения РС.
В молодом возрасте чаще встречается ремиттирующий РС, в старшем прогрессирующий РС. У некоторых людей с прогрессирующим РС случаются обострения, как при ремиттирующем РС; при этом имеются убедительные доказательства того, что у людей с ремиттирующим РС нередко наблюдается малозаметное прогрессирование заболевания [4]. Необратимую инвалидизацию при РС в основном вызывает прогрессирующее, а не рецидивирующее течение заболевания. Обширные эпидемиологические, нейровизуальные, генетические и патогистологические данные свидетельствуют о том, что в основе всех типов течения РС лежит один и тот же патологический процесс; таким образом, классификация РС призвана не разграничить разные его типы, а прежде всего охарактеризовать его протекание.
КАК ВЫЯВИТЬ РС?
К сожалению, универсального способа однозначно выявить РС нет. Диагноз обычно ставится на основе сведений о том, как развивались симптомы, результатов физикального обследования и данных МРТ, демонстрирующих типичные для этого заболевания очаги поражения. Иногда для подтверждения диагноза требуется дополнительное исследование. К примеру, анализ крови помогает исключить заболевания со сходными симптомами, такие как витамин-B12-дефицитная анемия, болезнь Лайма или иные аутоиммунные заболевания. Может помочь и люмбальная пункция, хотя эта манипуляция уже не столь распространена в настоящее время. В нижнюю часть спины под местным обезболиванием вводят иглу и берут пробу спинномозговой жидкости (она защищает спинной и головной мозг от внешних воздействий и поддерживает их нормальное функционирование). Приблизительно у 90 % людей с РС в спинномозговой жидкости присутствуют аномальные антитела, которых нет в крови. В лабораторном исследовании методом электрофореза при наличии таких антител выявляются темные области так называемые олигоклональные полосы.
Признаки длительно существующего повреждения зрительного нерва обнаруживают методом зрительных вызванных потенциалов. На голову сзади накладывают электроды, а на глаза подается зрительная стимуляция в виде специального шахматного паттерна. Это позволяет измерить скорость передачи сигнала зрительным нервом и выявить даже незначительные повреждения. В совокупности симптомы, физическое обследование и результаты тестов позволяют подтвердить или опровергнуть диагноз «рассеянный склероз».
Существуют также формальные диагностические критерии диагностики РС, на сегодняшний день это актуализированные критерии Макдональда 2017 года. Точная диагностика РС затрудняется тем, что многие симптомы могут быть неопасными; кроме того, порой они вызваны целым рядом других нарушений, а видимые на МРТ очаги могут оказаться доброкачественными или же связанными с другими заболеваниями. По этим причинам диагноз РС часто ставится ошибочно, и мне нередко доводится снимать у своих пациентов диагноз РС, даже в тех случаях, когда человек много лет живет с данным диагнозом и прошел через множество вариантов лечения. Если возникают сомнения, стоит проконсультироваться с другим специалистом.
РС часто ошибочно диагностируется