Всего за 529 руб. Купить полную версию
Что ж, уважаемый коллега Альцгеймер, благодарю вас за сообщение, очевидно, вопросов ни у кого не возникло.
Дело было 3 ноября 1906 года. Доктор Алоис Альцгеймер, психиатр из Мюнхена, выступал на Конференции психиатров Юго-Западной Германии в Тюбингене. В своем докладе он описал больную пятидесяти шести лет с особым, необъяснимым душевным расстройством. Звали несчастную Августа Детер.
Августу привел к Альцгеймеру четыре года назад ее муж Карл, железнодорожник, который уже восемь месяцев наблюдал, как меняется и ухудшается поведение его жены. Супруги прожили в браке 28 лет, у них была дочь; до этого момента они были здоровы и счастливы и жили совершенно нормальной жизнью.
Но все изменилось. Августу одолела необъяснимая паранойя: она почему-то решила, что у Карла интрижка с соседкой.
Однако еще сильнее Карла беспокоило, что у Августы стремительно ухудшалась память. Раньше она была образцовой немецкой домохозяйкой, поэтому Карл сразу заметил, что она пренебрегает хозяйством и ошибается, когда готовит еду. Прошло несколько месяцев, и Августа стала бесцельно бродить по квартире, прятать ценности и говорить что-то зловещее о смерти. Бред привел к панике: Августа решила, что к ним в дом хочет пробраться некий извозчик.
Карл был в полной растерянности. В то время подобные расстройства у таких молодых больных были редкостью, как и в целом по популяции, поскольку перевалить за 60 лет в 1901 году удавалось далеко не всем. Карл не знал, как быть, и привел жену в одну из самых солидных психиатрических клиник в мире лечебницу для душевнобольных и эпилептиков во Франкфурте, которую в народе прозвали замок безумцев, что многое говорит об отношении к психическим болезням в те времена.
Недуг Августы стал первым известным нам описанным случаем заболевания, которое мы называем болезнью Альцгеймера самой распространенной разновидностью деменции. Деменция общий термин, охватывающий целый ряд заболеваний мозга: это и сосудистая деменция, и деменция с тельцами Леви, и лобно-височная деменция; для всех этих состояний характерна постепенная утрата когнитивных способностей в нескольких областях в том числе памяти, речи, внимания, ориентации в пространстве и умения решать задачи. Проявлениями деменции зачастую служат изменения личности, депрессия, паранойя, возбуждение, бред и даже галлюцинации.
Когда сталкиваешься с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, зачастую теряешься из-за того, как огромен масштаб поражений. У моего дедушки было именно так. Четверо его детей, в том числе мой отец, так и не смирились с диагнозом. Они считали, что Аббас просто не в меру скаредный старый чудак. Само словосочетание «болезнь Альцгеймера» было для них чем-то отвлеченным: какая-то непонятная путаница в угасающем уме. Несомненно, наша семья плохо представляла себе, что такое деменция и чем она вызывается, не говоря уже о том, сколько у нее разновидностей. Теперь мы знаем, что сказать, что у кого-то деменция, все равно что сказать, что у человека рак, не уточняя, какой именно. Болезнь Альцгеймера это разновидность деменции, как меланома разновидность рака.
Теперь мы понимаем, что болезнь Альцгеймера отличается от других типов деменции, поскольку воздействует именно на те отделы мозга, которые отвечают за память и мыслительные процессы, а также обладает характерным набором структурных и химических изменений, которые заметны и на МРТ мозга, и при исследовании тканей после смерти: катастрофическая гибель нервных клеток, при которой весь мозг заполняют бляшки и клубки токсичных белков. С чисто биологической точки зрения эти бляшки клейкие белки, которые заполняют пространство между нервными клетками. Клубки это тоже комки клейких белков, но они формируются уже внутри нервных клеток и нитевидные по форме. Считают, что и то и другое это своего рода молекулярный «шлак», мешающий здоровому функционированию мозга, что в конце концов приводит к болезни Альцгеймера. Но на самом деле мы вовсе не уверены, что это за бляшки и клубки, как они возникают и каким образом вызывают болезнь. Это нельзя так оставлять. По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) болезнь Альцгеймера в наши дни составляет 70 % всех случаев деменции
1
Но даже такой скромный прогресс в изучении этого недуга занял много времени.
Столетиями душевные болезни считали делом рук духов и богов. В книге «Второзаконие» древнееврейские мудрецы считали душевные расстройства карой Божией за непокорность: «Поразит тебя Господь сумасшествием, слепотою и оцепенением сердца»
2
Одно из первых описаний деменции в нашем понимании этого слова оставил нам математик Пифагор, живший в VI веке до нашей эры. Он писал о неизбежной дряхлости, о периоде, когда, по его словам, «Зрелище смертного существования приходит к завершению после долгих лет жизни, до которых, к великому счастью, доживают лишь немногие из рода человеческого. Тогда организм возвращается к скудоумию самой что ни на есть младенческой поры»
3
Среди самых пламенных сторонников противоположной точки зрения был римский философ Цицерон. Он считал, что «старческое слабоумие, обыкновенно называемое сумасбродством, свойственно только пустым старикам, а не всем», что можно предотвратить деменцию, если укреплять волю и дух
4
5
Однако последующие века стали в этой сфере настоящей катастрофой. В Средние века вернулась вера в сверхъестественную природу болезней: деменция была карой за вероотступничество, кознями дьявола, которого надо было изгнать, последствиями «первородного греха»
6
7
С началом эпохи Просвещения целый ряд открытий в физике, химии и медицине, которые сделали Исаак Ньютон, Джозеф Пристли, Джон Дальтон, Луиджи Гальвани, Алессандро Вольта и Эдвард Дженнер, указали на то, что душевные расстройства могут быть вызваны и физическими причинами. Французский философ Рене Декарт считал, что пережитые впечатления проделывают в мозге крошечные дырочки, словно иглы в льняном полотне
8
9
Переломный момент наступил, когда французский психиатр Филипп Пинель первым разделил все то, что без разбору называли «безумием», на различные типы душевных заболеваний; он говорил, что называть всех таких больных «сумасшедшими» неправильно и неточно. Пинель работал в парижской лечебнице Бисетр и призывал сочувствовать несчастным душевнобольным и отказаться от насилия по отношению к ним. Он часами разговаривал со своими пациентами и потребовал, чтобы с них сняли железные кандалы. Душевными болезнями Пинель начал заниматься после самоубийства близкого друга и в 1797 году ввел термин «деменция» (фр. démence «нарушение ума»), положив начало современной психиатрии
10
11
Спустя 36 лет, 14 июня 1864 года, родился Алоис Альцгеймер.
Рос Альцгеймер в маленьком баварском городке Маркбрайт, где на мощенных булыжником улочках стояли сказочные домики, высились замки в романском стиле и царило католическое право. Отец Алоиса Эдуард Альцгеймер был нотариусом; его первая жена умерла от родильной горячки. После года траура Эдуард женился на ее сестре Терезии, и у супругов было шестеро детей. Алоис был старшим.
В 1883 году в возрасте девятнадцати лет он первым в семье подал документы в медицинскую школу и поступил в Берлинский университет, где величайшие светила того времени уже творили историю науки. Именно там в 1858 году застенчивый энциклопедист Рудольф Вирхов добился прорыва в нашем понимании основ биологии. Вирхов утверждал, что причина любой болезни в клетках, основной структурной единице всех организмов. «Организм, писал Вирхов, это государство клеток, где каждая клетка гражданин. Болезнь это всего лишь ссора граждан государства, вызванная воздействием внешних сил